Что такое назофарингеальная карцинома?
Назофарингеальная карцинома – это злокачественное эпителиальное новообразование носоглотки. В 98% случаев назофарингеальная карцинома ассоциирована с вирусом Эпштейн-Барр. В структуре детской онкологии рак носоглотки встречается крайне редко. Однако, несмотря на редкость, назофарингеальная карцинома является одной из немногих эпителиальных злокачественных опухолей, довольно часто встречающихся в детском и подростковом возрасте.
Симптомы назофарингеальной карциномы
В связи с локализацией назофарингеальная карцинома крайне редко дает симптомы на ранних стадиях, в случае же их возникновения чаще всего они неспецифичны. Условно все симптомы можно разделить на четыре основные группы: носовые, ушные, неврологические и симптомы, ассоциированные с метастазированием.
Ранними считаются первые две группы симптомов, которые являются собственно носоглоточными, так как обусловлены ростом опухоли в пределах носоглотки. Ранние симптомы практически невозможно отличить от проявлений острых респираторных заболеваний. Настораживающим фактором может явиться длительное рецидивирующее течение, отсутствие эффекта от симптоматической и патогенетической терапии. Неврологические симптомы и регионарные метастазы свидетельствуют о распространении процесса за пределы носоглотки и вовлечении регионарного лимфатического коллектора.
1. Ранние симптомы – симптомы острого респираторного заболевания (носовые и ушные):
- Длительный рецидивирующий насморк;
- Кашель;
- Субфебрильная температура.
- Затруднение носового дыхания;
- Выделения из носа;
- Частые носовые кровотечения;
- Гнусавость;
2. Поздние симптомы (неврологические):
- Головные боли;
- Снижение слуха;
- Увеличение шейных лимфатических узлов;
- Деформация ротоглотки, лица и шеи;
- Черепно-мозговые и офтальмологические расстройства;
- Ихорозный запах;
- Некротические массы из носовых ходов.
Диагностика
Ранняя диагностика назофарингеальной карциномы включает лабораторные, инструментальные обследования и консультации узких специалистов. В рамках лабораторной диагностики целесообразно оценить клинический анализ крови, в котором обычно наблюдается лейкоцитоз, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, а также проводится серологическое тестирование на вирус Эпштейн-Барр.
Следующим этапом диагностики является рентгенологическое исследование, а именно боковой снимок носоглотки и прямой снимок придаточных пазух носа. В случае выявления подозрительной рентгенологической картины необходимо проведение компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии головы с контрастным усилением.
Еще одним важным этапом в диагностике является консультация отоларинголога с последующей эпифарингоскопией.
В подавляющем большинстве случаев (80%) при назофарингеальной карциноме поражаются регионарные лимфатические узлы. При раке носоглотки метастатическое поражение лимфатических узлов шеи появляется в течение первых месяцев заболевания. В большинстве случаев первыми признаками рака носоглотки, ведущими к постановке диагноза, являются именно увеличенные шейные лимфатические узлы. Пораженные лимфатические узлы шеи пальпируются вдоль переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы в виде плотных безболезненных конгломератов. При назофарингеальной карциноме выявляется как одностороннее, так и двустороннее поражение лимфатических узлов шеи. Увеличенные лимфатические узлы шеи в комбинации с вышеперечисленными жалобами является однозначным показанием для более углубленного обследования ребенка.
Отдаленные метастазы при первичной назофарингеальной карциноме у детей встречаются лишь в 10% случаев от всех верифицированных случаев рака носоглотки. Наиболее часто отдаленные метастазы локализуются в костях скелета и печени, менее – в легких и нерегионарных лимфатических узлах.
Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования, а также после проведения обследования, которое включает осмотр первичной опухоли носоглотки и оценку регионарных и отдаленных метастазов. Морфологическое подтверждение опухоли выполняется по результатам биопсии пораженного лимфатического узла и/или опухоли носоглотки.
Формы проявления болезни
- Локализованная форма (опухоль находится в носоглотке и в близлежащих структурах);
- Местно-распространенная форма (опухоль находится в носоглотке и поражены шейные лимфатические узлы);
- Метастатическая форма (есть отдаленные метастазы, например, в легких, печени, костях скелета и т.д.)
Лечение
Из-за локализации опухолевого процесса (носоглотка) и местно-распространенного характера (поражение шейных лимфатических узлов) заболевания уже на этапе первичной диагностики у большинства пациентов с назофарингеальной карциномой хирургическое лечение малоприменимо. Гистологические типы назофарингеальной карциномы, встречающиеся у детей и подростков, обладают высокой химио- и радиочувствительностью, в связи с чем стандартом лечения на сегодняшний день является системная химиотерапия с последующим химиолучевым лечением.
Прогноз
Современные протоколы лечения, предусматривающие проведение индукционной химиотерапии с последующей химиолучевой терапией, позволяют излечить большинство пациентов с локализованными и местно- распространенными стадиями болезни (более 80%). Прогноз пациентов с отдаленными метастазами гораздо менее благоприятный. Однако на сегодняшний день появляются новые методы лечения (иммунотерапия), которые позволяют надеяться на улучшение результатов лечения и в этой группе пациентов. Несомненно, залог хорошего прогноза – слаженная работа врачей и родителей.