Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) – термин, используемый для описания вариантов врожденного порока сердца, который представлен широким спектром недоразвития структур «левого сердца». Основной анатомической чертой, объединяющей весь спектр патологий левого сердца в единый синдром гипоплазии левого сердца, является – патология аортального и/или митрального клапана, (чаще атрезия) и как следствие – недоразвитие (гипоплазия) структур левого сердца, восходящей аорты и дуги аорты [1-5,151].

Определение синдром гипоплазии левых отделов сердца является функциональным, а не морфологическим, несмотря на то, что морфологические аномалии являются основной причиной функциональной несостоятельности левых отделов сердца.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца с физиологической точки зрения - это неспособность «левого сердца» поддерживать адекватный сердечный выброс сразу после рождения из-за недоразвития одной или нескольких структур левой половины сердца (до выполнения хирургического или медицинского вмешательства). Важным аспектом в данной ситуации является то, что «левое сердце» неспособно поддерживать системный сердечный выброс, что требует выполнения последующей хирургической конверсии гемодинамики по одножелудочковому пути или требует выполнения трансплантации сердца для сохранения двухжелудочковой гемодинамики [5].

Морфологические критерии порока [5]:

СГЛС включает в себя различные комбинации шести следующих поражений и недоразвитий структур сердечно-сосудистой системы в сочетании с гипоплазией левого желудочка сердца:

1. порок митрального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);
2. фиброэластоз структур левых отделов;
3. порок аортального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);
4. гипоплазия восходящей аорты;
5. гипоплазия/перерыв дуги аорты;
6. коарктация аорты;

Определенная гипоплазия левых отделов сердца присутствует в пределах широкого спектра поражений «левого сердца». Этот спектр варьирует от простых изолированных поражений (например, дискретная коарктация) до сложных многоуровневых поражений (например, сочетание атрезии аорты, митральной атрезии и рудиментарного левого желудочка). Таким образом, СГЛС может развиться как в результате тяжелой аномалии одной структуры левого желудочка (например, митральной атрезии), так и за счет комбинации нескольких более легких аномалий (например, митрального стеноза, гипоплазии левого желудочка и аортального стеноза).

Сопутствующие пороки:

Частота сопутствующих пороков сердца на фоне СГЛС составляет около 25% [1,6]. Сопутствующие аномалии сердца вариабельны и играют важную роль в определении тактики лечения. Сопутствующая внутрисердечная патология может, как осложнять, так и «облегчать» течение СГЛС. К порокам, улучшающим прогноз, может относится дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, ДМПП, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен). К факторам, значительно ухудшающим прогноз течения и лечения СГЛС, относятся структурные отклонения правых отделов сердца, а именно поражение трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии; рестриктивное МПС или интактная межпредсердная перегородка.

Остальные сопутствующие аномалии встречаются значительно реже и представлены следующими патологиями:

• общий открытый атрио-вентрикулярный канал (несбалансированная форма);
• тотальный аномальный дренаж легочных вен;
• дискордантное вентрикуло-артериальное соединение;
• атрезия коронарного синуса;
• атрезия легочных вен;
• четырехстворчатый клапан легочной артерии;
• двойное отверстие легочного клапана
• вентрикуло-коронарные фистулы и др. [1,5-7,66,139,140].

Синдром гипоплазии левых отделов сердца с рестриктивной или интактной межпредсердной перегородкой:

Рестриктивная или интактная межпредсердная перегородка встречается у 6–20% плодов с СГЛС [141-142]. Как правило, такие дети имеют один из трех типов левого предсердия:

Тип А: относительно большое левое предсердие с толстой вторичной перегородкой и тонкой первичной перегородкой, сросшимися друг с другом, массивно расширенными легочными венами. Путь декомпрессии от левого предсердия (ЛП) может идти к безымянной вене, правой верхней полой вене и правому предсердию (аномальный дренаж легочных вен).

Тип B: небольшое гипертрофированное ЛП с утолщением стенок предсердий по окружности и толстой мышечной межпредсердной перегородкой без различия между первичной и вторичной перегородкой. Легочные вены обычно небольшого размера.

Тип С: гигантское левое предсердие с тонкой, выпуклой вправо межпредсердной перегородкой на фоне тяжелой митральной регургитации. Легочные вены обычно увеличены в размере [60, 143-144].

После рождения у детей с СГЛС и интактной межпредсердной перегородкой кровоток через легкие увеличивается в 5 раз по сравнению с внутриутробной гемодинамикой, что приводит к резкой гипоксемии и высокому риску летального исхода. Чаще всего левопредсердная гипертензия приводит к отеку легких, которая в свою очередь увеличивает сопротивление антеградному легочному кровотоку, усугубляя гипоксемию [145].

Внутриутробное повышение давления в легочных сосудах приводит к «мускатным легким» -  терминальному повреждению. Микроскопически главным признаком «мускатного легкого» является лимфангиэктазия (увеличенные лимфатические сосуды), макроскопически легкие приобретают «булыжный характер». Из-за плохого оттока крови из левого предсердия происходит стремительное ухудшение состояния и без оперативного лечения такие дети погибают в первые 3 суток [147-150].