1.1 Системная красная волчанка. Что это такое?
Системная красная волчанка (СКВ) является хроническим аутоиммунным заболеванием, которое может поражать различные органы: кожу, суставы, систему кроветворения, почки, легкие и центральную нервную систему.
«Хронический» означает, что это заболевание может длиться в течение продолжительного времени. «Аутоиммунный» означает, что имеет место нарушение иммунной системы, которая вместо защиты организма от бактерий и вирусов атакует собственные ткани пациента.
Название «системная красная волчанка» восходит к началу ХХ века. «Системная» означает, что заболевание влияет на многие органы тела. Слово «волчанка» происходит от латинского слова «lupus» (волк) и это относится к характерной, похожей по форме на бабочку сыпи на лице, которая похожа на белые отметины на морде волка. Слово «красный» указывает на кожные высыпания красного цвета.
1.2 Как часто встречается это заболевание?
СКВ распространена во всем мире. Заболевание чаще встречается у людей афроамериканского, испанского, азиатского и индейского происхождения.
В Европе частота СКВ составляет около 1:2500, примерно у 15% всех пациентов волчанка диагностируется до 18 лет. СКВ редко развивается в возрасте до 5 и нечасто – до начала подросткового возраста.
Если СКВ разивается в возрасте до 18 лет, врачи используют различные названия: педиатрическая форма СКВ, ювенильная форма СКВ и детская форма СКВ.
Заболевают чаще всего женщины детородного возраста (от 15 до 45 лет), и в этой возрастной группе соотношение заболевших среди лиц женского и мужского пола составляет 9 к 1. До наступления полового созревания доля заболевших среди лиц мужского пола выше, и примерно каждый пятый среди больных СКВ детей – мальчики.
1.3 Каковы причины заболевания?
СКВ не заразна; это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека теряет способность отличать чужеродные вещества от собственных тканей и клеток.
Иммунная система совершает ошибку и вырабатывает аутоантитела, которые расценивают собственные нормальные клетки человека как чужеродные и атакуют их. В результате развивается аутоиммунная реакция, которая приводит воспалению в различных органах (кожа, суставы, почки и др.).
«Воспаление» означает, что поднимается температура, краснеет кожа лица и туловища, конечностей, опухают и болят суставы. Длительно существующее воспаление, как это бывает при СКВ, может вызвать повреждение тканей и нарушить их нормальное функционирование, вот почему лечение СКВ направлено на уменьшение воспаления.
Считается, что нарушение иммунного ответа связано с действием ряда генетических факторов в сочетании с факторами окружающей среды.
Известно, что СКВ может быть спровоцирована различными факторами, включая гормональный дисбаланс в период полового созревания, стресс, а также такими внешне средовыми факторами, как воздействие солнца, вирусные инфекции и лекарственные средства (например, изониазид**, гидралазин, прокаинамид**, противоэпилептические препараты).
1.4 Является ли это заболевание наследственным?
Иногда СКВ может носить семейный характер. Дети наследуют от родителей некоторые еще неизвестные генетические факторы, которые могут вызывать предрасположенность к СКВ, таким образом, вероятность развития у них этого заболевания повышена, но не означает, что они должны обязательно заболеть СКВ. Например, однояйцевые близнецы имеют не более чем 50%-ный риск развития СКВ в случае, если одному из близнецов поставлен диагноз СКВ.
Никаких средств генетического тестирования или пренатальной диагностики СКВ в настоящее время не существует.
1.5 Можно ли предотвратить СКВ?
СКВ не может быть предотвращена; однако, больной СКВ ребенок должен избегать ситуаций, которые могут вызвать обострение заболевания (например, пребывание на солнце без использования солнцезащитных кремов, некоторые вирусные инфекции, стресс, гормональные и некоторые другие лекарства).
1.6 Является ли это заболевание инфекционным?
СКВ не инфекцинное заболевание и, следовательно, не может передаваться от человека к человеку.
1.7 Каковы основные симптомы?
Болезнь может начинаться медленно, и новые симптомы будут появляться в течение нескольких недель, месяцев или даже лет. Неспецифические жалобы на усталость и недомогание являются наиболее распространенными начальными симптомами СКВ у детей.
У многих детей с СКВ отмечается периодическое или постоянное повышение температуры тела, потеря веса и аппетита.
С течением времени у многих детей развиваются определенные симптомы, вызванные тем, что болезнь охватывает один или несколько органов.
Очень часто поражаются кожа и слизистые оболочки. Основные проявления: сыпь на лице по типу бабочки, ее спинка располагается на переносице, а крылья на щеках, фотосенсибилизация при попадании на солнце на коже зоны декольте появляется покраснение; язвы в носу либо во рту, трещины, припухание и покраснение губ. Типичные высыпания в форме «бабочки» наблюдаются у одной трети – половины детей. Иногда выпадают волосы (алопеция). Руки становятся красными, затем белыми, а затем синими при воздействии холода (синдром Рейно).
Могут также опухать суставы, в них возникает боль и тугоподвижность, дети жалуются на боли в мышцах, в груди, головные боли. На коже быстро появляются синяки, могут развиться судороги.
Поражение почек в той или иной степени развивается у большинства больных СКВ детей, и это главный фактор, определяющий долгосрочный прогноз.
Наиболее распространенными симптомами серьезного поражения почек являются повышение артериального давления, наличие белка, крови в моче, а также отеки, преимущественно в области стоп, голеней, а также отеки век.