Приказ Минздрава России от 24.12.2012 №1537н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии" (Зарегистрировано в Минюсте России 01.04.2013 №27954).
| КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ХВДП |
| Типичная ХВДП | Все нижеперечисленные признаки: |
-
Прогрессирующая или рецидивирующая, симметричная, проксимальная и дистальная мышечная слабость верхних и нижних конечностей, и сенсорные нарушения, по крайней мере, в двух конечностях; |
| |
| |
| Варианты ХВДП | Одно из нижеперечисленного, но в остальном – наличие признаков типичной ХВДП (сухожильные рефлексы могут быть сохранными на непораженной конечности) |
| |
-
Мультифокальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость как при множественной мононейропатии (мультифокальный паттерн), асимметричные нарушения с преобладанием в верхних конечностях, более чем в одной конечности; |
| |
| |
| |
| ЭЛЕКТРОДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ХВДП |
| Критерии проведения по моторным волокнам |
| (1) Достоверные признаки демиелинизации наличие одного и более из перечисленных ниже признаков: |
| (a) увеличение дистальной латентности М-ответа на ≥50 % от верхней границы нормы при исследовании 2 и более двигательных нервов (исключить карпальный туннельный синдром); или (b) снижение моторной скорости проведения на ≥30 % от нижней границы нормы по двум и более двигательным нервам; или (c) увеличение латентности F-волн на ≥20 % от верхней границы нормы в 2 и более нервах (или на ≥50 %, если амплитуда дистального М-ответа <80 % от нижней границы нормы); или (d) отсутствие F-волн в 2 и более нервах (если при исследовании этих нервов амплитуда дистального М-ответа ≥20 % от нижней границы нормы) + >1 признак демиелинизации в >1 другом нерве; или (e) моторный блок проведения: >30% снижение амплитуды проксимального М-ответа по сравнению с дистальным (исключая большеберцовый нерв) при амплитуде дистального М-ответа >20 % от нижней границы нормы в 2 и более нервах или в 1 нерве при наличии >1 признака демиелинизации (кроме отсутствия F-волн) в >1 другом нерве; или (f) патологическая темпоральная дисперсия: >30 % увеличение длительности проксимального М-ответа по отношению к дистальному в >2 нервах; или (g) длительность дистального М-ответа (интервал между началом первого негативного пика и возвращением его к изолинии) увеличена в >1 нерве + >1 признак демиелинизации в >1 другом нерве: -
(LFF 2 Hz) median > 8.4 мс, ulnar > 9.6 мс, peroneal > 8.8 мс, tibial > 9.2 мс -
(LFF 5 Hz) median > 8.0 мс, ulnar > 8.6 мс, peroneal > 8.5 мс, tibial > 8.3 мс -
(LFF 10 Hz) median > 7.8 мс, ulnar > 8.5 мс, peroneal > 8.3 мс, tibial > 8.2 мс -
(LFF 20 Hz) median > 7.4 мс, ulnar > 7.8 мс, peroneal > 8.1 мс, tibial > 8.0 мс |
| (2) Недостоверные признаки демиелинизации: любой из признаков, перечисленный в (1), но выявленный только в 1 нерве |
| Примечание 1. Эти критерии определены при использовании частоты фильтра в диапазоне от 2 Гц до 10 кГц для всех параметров за исключением увеличения длительности дистального М-ответа, где изменения различны при четырех нижних частот фильтра (LFF) 2, 5, 10 и 20 Гц. Температура кожи во время исследования должна поддерживаться на уровне ладони не меньше 33 °C, на уровне наружной лодыжки не меньше 30 °C. Примечание 2. Объем исследования проводящей функции моторных волокон (количество нервов, которые необходимо исследовать; исследование в проксимальных отделах): -
для анализа критериев тестируются срединный, локтевой (стимулируется ниже локтя), малоберцовый (стимулируется ниже головки малоберцовой кости) и большеберцовый нервы с одной стороны; -
если критерии не выполняются, те же нервы исследуются с другой стороны и/или локтевой и срединный нервы стимулируются в проксимальных отделах (на уровне плеча, подмышечной впадины и в точке Эрба); -
блок проведения или замедление моторной скорости проведения не учитываются по локтевому нерву на уровне локтя и по малоберцовому нерву на уровне коленного сустава; -
между точкой Эрба и запястьем необходимо уменьшение амплитуды М-ответа не меньше чем на 50 % для верификации блока проведения по локтевому и срединному нервам. При стимуляции срединного нерва в проксимальных отделах следует избегать сопутствующую стимуляцию локтевого нерва, может потребоваться техника коллизии для устранения участия локтевого нерва в образовании М-ответа, регистрируемого с m.APB (но не с m.FCR) -
при наличии моторного блока проведения по локтевому нерву на уровне предплечья следует исключить анастомоз Мартина-Грубера с помощью стимуляции срединного нерва в локтевой ямке (отведение с m.ADM); -
при наличии моторного блока проведения по срединному нерву на предплечье необходимо исключить участие локтевого нерва в образовании дистального М-ответа при стимуляции на запястье; -
если амплитуды дистальных М-ответов резко снижены (<1 мВ), следует регистрировать М-ответы с проксимальных мышц, иннервируемых малоберцовым, срединным, локтевым или лучевым нервами. |
| Критерии проведения по сенсорным волокнам |
| (1) ХВДП: |
| |
| (2) Возможная ХВДП: |
-
как в (1), но только в одном нерве; -
при сенсорной ХВДП с нормальными параметрами исследования проводящей функции моторных волокон должны присутствовать a) или b): a) снижение сенсорной скорости проведения <80% от нижней границы нормы (при амплитуде сенсорного потенциала >80% от нижней границы нормы) или <70% от нижней границы нормы (при амплитуде сенсорного потенциала <80% от нижней границы нормы) как минимум в двух нервах (срединного, локтевого, лучевого, икроножного), или b) паттерн интактности икроножного нерва (от англ. sural sparing pattern) (изменение параметров сенсорного потенциала срединного или лучевого нервов при нормальных параметрах сенсорного потенциала икроножного нерва) (исключить карпальный туннельный синдром). |
| Примечание 1. Температура кожи во время исследования должна поддерживаться на уровне ладони не меньше 33 °C, на уровне наружной лодыжки не меньше 30 °C. Примечание 2. Снижение амплитуды сенсорного потенциала икроножного нерва отмечается у лиц старшего возраста, в связи с чем рекомендуется использовать возрастные нормы при исследовании лиц старше 60 лет. |
| ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ КРИТЕРИИ ХВДП |
| (a) Объективный ответ на патогенетическую терапию (внутривенную высокодозную иммунотерапию, высокообъемный плазмаферез, глюкокортикоиды) (GPP) |
| Ответ на терапию следует оценивать объективно по шкалам инвалидизации и двигательных нарушений. Отсутствие улучшения после терапии не исключает ХВДП, также как и положительный ответ на лечение не является специфичным для ХВДП. Следующая динамика по шкалам может быть использована в клинической практике как доказательство ответа на лечение: по шкале I-RODS: + ≥4 баллов, по шкале INCAT disability scale: + ≥1 балл; по шкале MRC sum score (0-60): + ≥2 до 4 баллов. |
| (b) Визуализация (GPP) |
| Ультразвуковое исследование периферических нервов: |
| исследование необходимо проводить у взрослых пациентов, удовлетворяющих диагностическим критериям «возможной», а не «достоверной» ХВДП. Для ХВДП характерно: -
увеличение площади поперечного сечения (ППС) по крайней мере в двух точках исследования срединного нерва в проксимальных отделах и/или стволов плечевого сплетения: увеличение ППС срединного нерва >10 мм2 на предплечье и >13 мм2 на плече, увеличение ППС стволов плечевого сплетения >9 мм2 в межлестничном пространстве, увеличение ППС спинальных нервов >12 мм2 |
| Магнитно-резонансная томография плечевого сплетения: |
| исследование необходимо проводить у взрослых пациентов, удовлетворяющих диагностическим критериям «возможной», а не «достоверной» ХВДП. Для ХВДП характерно: -
увеличение и/или повышенная интенсивности сигнала от нервного (-ых) корешка (-ов) на Т2-взвешанных МР – изображениях (DIXON/STIR, корональные + сагиттальные плоскости). Предпочтительна количественная оценка размеров корешков спинномозговых нервов (диаметр нервного корешка непосредственно рядом с ганглием, измеряемый как высота в корональной плоскости со значением > 5 мм), или полуколичественная оценка изменений корешков и стволов спинномозговых нервов с использованием следующих категорий: нормальные, возможно измененные, достоверно измененные. |
| Примечание: изменения, выявленные при УЗИ и МРТ невральных структур, необходимо оценивать в совокупности с результатами других обследований, при исключении таких заболеваний, как ММН, демиелинизирующие НМСН, парапротеинемические нейропатии, POEMS-синдром, диабетическая радикулоплексопатия, амилоидная полинейропатия, невралгическая амиотрофия, лепрозная нейропатия, нейрофиброматоз или нейролимфоматоз. |
| (c) Анализ спинномозговой жидкости (GPP) |
| Не рекомендуется проводить анализ спинномозговой жидкости, если диагноз очевиден по данным других методов обследований. Анализ спинномозговой жидкости следует выполнять в следующих случаях: -
пациенты, удовлетворяют диагностическим критериям «возможной» ХВДП; -
в случаях острого или подострого начала заболевания; -
когда при ХВДП-подобной симптоматики подозревается инфекционный или злокачественный генез нарушений. Повышение уровня белка в ликворе следует интерпретировать осторожно при наличии сахарного диабета. Следует использовать возрастные нормы уровня белка в ликворе, для констатации повышения белка у пациентов старшего возраста использовать: ≥0,5 г/л в возрасте до 50 лет и >0,6 г/л в возрасте старше 60 лет. |
| (d) Биопсия нерва (GPP) |
| Не рекомендуется проводить биопсию нерва, если диагноз очевиден по данным других методов обследований. Биопсию нерва следует выполнять в следующих случаях: -
в случаях, когда ХВДП подозревается, но не может быть подтверждена клиническими, лабораторными, визуализационными и электродиагностическими методами исследования; -
при ХВДП-подобных нейропатиях, отсутствии ответа на патогенетическое лечение, подозрении на НМСН, амилоидоз, васкулит, саркоидоз или нейрофиброматоз. Для ХВДП характерны следующие морфологические изменения: образования по типу «луковичных головок», признаки периваскулярного воспаления, сегментарная макрофаг-индуцированная демиелинизация, аксональная дегенерация, ремиелинизация. |
| КРИТЕРИИ ИММУНОЛОГИЧЕСКОГО ТЕСТИРОВАНИЯ ПРИ ХВДП |
| Электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией (М-градиент), исследование легких цепей необходимо проводить у всех пациентов с ХВДП |
| У пациентов с дистальным вариантом ХВДП, при отсутствии IgM парапротеинемии и отсутствии антител против MAG, следует рассмотреть возможность повторного тестирования. Исследование уровня фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) в сыворотке показано пациентам с дистальным вариантом болезни и наличии нейропатического болевого синдрома, у которых обнаружена парапротеинемия IgA или IgG, ассоциированная с секрецией легкой цепи лямбда, при подозрении на POEMS-синдром. |
| Тестирование на антитела к нодальным и паранодальным антигенам |
| У пациентов с клиническим фенотипом ХВДП тестирование на антитела анти-NF155, анти-CNTN1, анти Caspr1, анти-NF140/186 проводить в случае: -
отсутствия ответа на высокодозную внутривенную иммунотерапию и высокодозную терапию ГК; -
при остром или подостром дебюте; -
выраженной сенситивной атаксии, преимущественно дистальной слабости; -
вовлечения дыхательных мышц и поражения черепных нервов; -
сопутствующего нефротического синдрома; -
очень высокого уровня белка в ликворе. |