Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – совокупность аномалий развития легочных вен, при которых отсутствует непосредственная гемодинамическая связь легочных вен с левым предсердием.[1]

Морфологические критерии порока [2]:

1. Увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение легочной артерии;
2. Уменьшение левых отделов сердца в зависимости от размеров межпредсердного сообщения;
3. При всех формах ТАДЛВ, за исключением смешанной, легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади сердца;
4. При любой форме ТАДЛВ коллектор лёгочных вен может иметь локальную обструкцию;
5. При инфракардиальной форме ТАДЛВ место впадения коллектора ЛВ в системные вены расположено ниже диафрагмы;
6. Обструкция легочного венозного возврата чаще встречается в месте прободения перикарда коллектором слева от срединной линии тела при супракардиальной форме ТАДЛВ с дренажем через левую безымянную вену;
7. Обструкция легочного венозного возврата чаще встречается в месте слияния коллектора с венозным протоком либо на уровне диафрагмы при инфракардиальной форме ТАДЛВ;

Обструкция легочного венозного возврата при любой форме ТАДЛВ имеет неблагоприятное прогностическое значение в связи с негативным влиянием на внутрисердечную, легочную и системную гемодинамику и клиническое течение данного порока [3].

Сопутствующие ТАДЛВ пороки сердца:

• тетрада Фалло;
• единственный желудочек сердца;
• транспозиция магистральных сосудов
• корригированная транспозиция магистральных сосудов
• коарктация аорты
• перерыв дуги аорты;
• атриовентрикулярный септальный дефект;
• синдромом гипоплазии левых отделов сердца;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• общий артериальный ствол;
• двойное отхождение сосудов от правого желудочка;
• синдром гетеротаксии.