3.1 Консервативное лечение
Рекомендуются взрослым пациентам и пациентам детского возраста с пузырчаткой на первом этапе терапии лечения пузырчатки кортикостероиды системного действия перорально [26–30, 76, 77]:
преднизолон** или другие кортикостероиды системного действия взрослым и детям перорально в соответствии с преднизолоновым эквивалентом в дозе 80–100 мг в сутки, но не менее 1 мг на кг массы тела больного.
Комментарии: Терапия преднизолоном** перорально в дозе 80–100 мг в сутки, но не менее 1 мг на кг массы тела больного или другими кортикостероидами системного действия в соответствии с преднизолоновым эквивалентом представляет собой первый этап лечения пациентов с пузырчаткой, который продолжается в течение 3 недель, реже – 4 и более недель [26–30, 69, 76, 77, 82].
При тяжелом состоянии больного назначают и более высокие дозы – до 200 мг в сутки и выше. Суточную дозу препарата принимают строго в утренние часы (до 11.00). При этом прием высоких доз кортикостероидов системного действия можно осуществлять в два этапа в 7.00–8.00 и 10.00–11.00, но обязательно после каждого приема пищи [26–30, 69, 76, 77, 82].
При упорном течении процесса возможна замена одного кортикостероида системного действия на другой.
В реанимационных условиях при соответствующих показаниях пациентам с пузырчаткой, общее состояние которых расценивается как тяжелое, при отсутствии положительной динамики от проводимой стандартной терапии возможно проведение пульс-терапии лиофилизатом для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения метилпреднизолон** (внутривенно 1 г/сутки в течение 4 дней; не используется для лечения новорожденных) [82] или в эквивалентной дозе раствор для инъекций дексаметазон** внутривенно [11, 14, 82].
Кортикостероиды системного действия составляют основу терапии пациентов с пузырчаткой и назначаются перорально каждому пациенту с подтвержденным диагнозом. Противопоказанием для назначения преднизолона** является детский возраст до 3 лет, однако они могут назначаться по жизненным показаниям, поэтому абсолютных противопоказаний для их применения нет. Помимо кортикостероидов системного действия возможно назначение адъювантной терапии (азатиоприн**, #метотрексат** и др.), позволяющей уменьшить их дозу либо преодолеть резистентность к кортикостероидам системного действия. При наличии показаний назначается симптоматическая терапия.
Рекомендуется пациентам с пузырчаткой после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий) приступить ко второму этапу терапии, который заключается в постепенном медленном, в течение нескольких месяцев снижении дозы преднизолона** до 20–30 мг в сутки [26–30, 69].
Комментарии: Первоначальное снижение дозы кортикостероидов системного действия возможно на 1/4–1/3 от максимальной дозы после достижения отчетливого терапевтического эффекта. Продолжительность этапа зависит от клинического состояния больного.
Не рекомендуется снижать дозу кортикостероидов системного действия при наличии активной инсоляции, острых инфекционных заболеваний и обострений хронических заболеваний, при планировании оперативных вмешательств [69].
Рекомендуется при снижении дозы преднизолона** до 20 мг в сутки, приступить к третьему этапу терапии больных кортикостероидами системного действия, который заключается в дальнейшем снижении дозы кортикостероидов системного действия (Таблица 1) [69, 77].
Комментарии: Таким образом, в течение 8 недель отменяется ¼ таблетки преднизолона**, в течение 128 недель достигается поддерживающая доза 6,25–3,75 мг в сутки. Такая схема позволяет избежать рецидива заболевания в период снижения дозы препарата. Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 30 мг в сутки. Иногда при тяжелом течении пузырчатки поддерживающую дозу не удается снизить ниже 40–50 мг в сутки. Длительность лечения определяют индивидуально, как правило, терапия проводится пожизненно, и лишь в редких случаях от применения кортикостероидов системного действия удается отказаться.
Таблица 1. Схема снижения дозы кортикостероидов системного действия (преднизолона**), начиная с 4 таблеток по дням недели
| Неделя | Пн | Вт | Ср | Чт | Пт | Сб | Вс |
| Неделя 1 | 4 | 4 | 4 | 4 | 4 | 4 | 4 |
| Неделя 2 | 3,75 | 4 | 4 | 4 | 4 | 4 | 4 |
| Неделя 3 | 3,75 | 4 | 4 | 3,75 | 4 | 4 | 4 |
| Неделя 4 | 3,75 | 4 | 4 | 3,75 | 4 | 3,75 | 4 |
| Неделя 5 | 3,75 | 4 | 3,75 | 3,75 | 4 | 3,75 | 4 |
| Неделя 6 | 3,75 | 4 | 3,75 | 3,75 | 4 | 3,75 | 3,75 |
| Неделя 7 | 3,75 | 4 | 3,75 | 3,75 | 3,75 | 3,75 | 3,75 |
| Неделя 8 | 3,75 | 3,75 | 3,75 | 3,75 | 3,75 | 3,75 | 3,75 |
Рекомендуется пациентам детского возраста и взрослым пациентам с пузырчаткой, получающим терапию кортикостероидами системного действия, для повышения эффективности терапии и уменьшения курсовой дозы кортикостероидов системного действия при недостаточной эффективности лечения или развитии нежелательных явлений терапии:
Для детской популяции - азатиоприн** взрослым и детям с 3 лет 1,5–2 мг/кг/сут в 3–4 приема перорально [31–40, 78].
Для взрослой популяции - азатиоприн** взрослым и детям с 3 лет 1,5–2 мг/кг/сут в 3–4 приема перорально [31–40, 78].