Оригинальное название (если есть): A disease severity scoring system for children with type 1 Gaucher disease (Pediatric Gaucher Severity Scoring System) - PGS3
Название на русском языке: Шкала оценки тяжести пациента с БГ 1 типа PGS3
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):[27]
Тип (подчеркнуть):
- шкала оценки
- индекс
- вопросник
- другое (уточнить):
Назначение: оценка тяжести БГ 1 типа
Содержание (шаблон), Ключ (интерпретация):
Оценка тяжести пациента с БГ по шкале PGS3 (Kallish S. и Kaplan P.) [27]
| Нарушения | Признаки поражения | Оценка тяжести заболевания | Максима-льный балл |
| 0 | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |
| Скелетные нарушения | Литические поражения, асептический некроз или патологические переломы | нет | | | | | | | да | 7 |
| Периодические костные или суставные боли | нет | лёгкие | умеренные | тяжёлые | | | | | 3 |
| Костный криз за последние 12 месяцев | нет | | | 1 | | | | > 2 | 7 |
| Минеральная плотность костей (Z-оценка) | > -1 | | от -1 до -2 | | < -2 | | | | 4 |
| Гематологи-ческие нарушения | Тромбоцитопения | >120×109/л | | 90–119×109/л | | 60–89×109/л | | <60×109/л | | 6 |
| Кровотечения | Нет/лёгкие гематомы | | | | | | | | 3 |
| Анемия (уровень гемоглобина) | норма | | Легкая-умеренная степень Снижение Hb на 10–30 г/л от нормы | | Тяжелая степень Снижение Hb >30 г/л от нормы | | | | 4 |
| Поражение внутренних органов | Спленомегалия | < 2 норм | | 2–5 норм | | | 5–15 норм | | > 15 норм | 7 |
| Гепатомегалия | < 1,5 норм | 1,5–2,5 нормы | > 2,5 норм | | | | | | 2 |
| Рост | Рост (перцентиль) | > 25 | | | 5–25 | | < 5 | | | 5 |
| Ожидаемый рост по сравнению со средним ростом родителей | Соответ-ствует среднему или выше | | | На 1 SD ниже ожида-емого | | | | На 2 SD ниже ожида-емого | 7 |
| Изменение перцентиля роста | Без изменений или выше | | | | Сниже-ние на 1 SD | | | Сниже-ние на 2 SD | 7 |