7.1 Исходы и прогноз
Прогноз БГ при 1 зависит от выраженности клинических проявлений. Назначение патогенетической терапии на ранних стадиях заболевания определяет благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей с БГ 1 типа (при наличии показаний для ФЗТ), предотвращая их инвалидизацию.
При БГ 2 типа прогноз крайне неблагоприятный (летальный исход на 1-2-м году жизни).
При БГ 3 типа прогноз неблагоприятный (прогрессирующее нарушение когнитивной функции, летальный исход, в среднем, к 30 годам жизни вследствие прогрессирующего поражения легких, ЦНС).