Основной клинической целью лечения детей с ИТП является предотвращение серьезных, угрожающих жизни кровотечений [1, 10,12–18]. В зависимости от длительности, тяжести заболевания и индивидуальных характеристик пациента дополнительными целями лечения являются: остановка кровотечений, снижение частоты и тяжести кровотечений, временное повышение количества тромбоцитов при ожидании ответа при ранних фазах заболевания, а также отсрочка спленэктомии или обеспечение удовлетворительного качества жизни при длительном течении заболевания.
Выработка оптимального плана терапии проводится на основании «клинической классификации» пациентов, учитывающей:
- Тяжесть геморрагических нарушений,
- Количество тромбоцитов,
- Сопутствующие состояния, заболевания и их лечение, а также качество жизни пациента, связанное с заболеванием.
При оценке тяжести кровотечений рекомендуется использование шкалы кровотечений у детей с ИТП (Таблица 3.1). Следует отметить, что тяжесть кожно-слизистого геморрагического синдрома не всегда является достоверным предиктором риска развития кровотечения, угрожающего жизни, например, внутричерепного кровоизлияния (ВЧК).
Таблица 3.1. Шкала кровотечений для детей с ИТП [18].
| Степень | Клинические проявления | Тактика |
| 0-я | | Наблюдение |
| 1-я (незначительное) | - Минимальный кожный синдром ( <100 петехий и/или < 5 мелких синяков <3 см в диаметре)
- Отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек
| Согласие на наблюдение |
| 2-я (легкое) | - Множественный кожный синдром ( > 100 петехий и/или > 5 крупных синяков >3 см в диаметре)
- Отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек
| Согласие на наблюдение Лечение |
| 3-я (умеренное) | - Наличие кровоточивости со слизистых оболочек
- «Активный» образ жизни
| Лечение для снижения степени тяжести до 1-ой или 2-ой |
| 4-я (тяжелое) | - Кровоточивость со слизистых оболочек, приводящая к снижению уровня гемоглобина на > 20 г/л
- Подозрения на внутреннее кровотечение
| Лечение |
Количество тромбоцитов в целом коррелирует с тяжестью геморрагических проявлений. У пациентов с экстремально низким содержанием тромбоцитов (<10-20 × 109/л) риск тяжелых кровотечений выше. Дополнительно при выборе терапевтической тактики зачастую необходимо принимать во внимание широкий круг других медицинских и психосоциальных факторов [11–18]:
Медицинские факторы:
- Тяжелая кровоточивость в анамнезе
- Травма (особенно травма головы!)
- Недавно перенесенные или планируемые инвазивные вмешательства
- Сопутствующие состояния и заболевания (головная боль, лихорадка, течение инфекционного заболевания или психическое заболевание и другое)
- Потребность в приеме лекарственных средств (например, НПВП или антикоагулянты) психосоциальные факторы:
- Невозможность круглосуточно наблюдать пациента, надежно контролировать его поведение и защищать от травм (особенно детей младшего возраста)
- Удаленность места проживания от медицинского учреждения
- Приверженность терапии пациента или его семьи и другое
Для всех пациентов важно взвешивать преимущества и недостатки различных видов терапии, минимизировать риски развития нежелательных эффектов и обеспечить удовлетворительное качество жизни, сопряженное с заболеванием [11–18].
Современные виды специфической терапии основаны на известных патофизиологических механизмах развития ИТП. Последовательность в назначении различных видов патогенетической терапии имеет название линий терапии. Препараты 1-ой (инициальной) линии терапии: ВВИГ** и ГКС применяют при лечении пациентов с тяжелой впервые диагностированной ИТП и при проведении неотложной терапии с любой длительностью заболевания [16]. Для лечения пациентов с тяжелой ИТП при отсутствии или потере тромбоцитарного ответа на инициальную терапию применяют варианты последующих (2-ой и более) линий. Из медикаментозных препаратов для последующей терапии в настоящее время наиболее широко изучено действие агонистов тромбопоэтиновых рецепторов (здесь и далее под агонистами тромбопоэтиновых рецепторов понимаются отдельные препараты из группы «Другие гемостатические препараты для системного применения» (B02BX по АТХ классификации): ромиплостим** и элтромбопаг**) и моноклональных антител, #ритуксимаба** [12,16]. Другая медикаментозная терапия, включающая иммунодепрессанты, алкилирующие средства, противоопухолевые препараты, антигонадотропины и некоторые другие, не проходившие контролируемые клинические исследования, применяются в настоящее время у детей все реже, в случаях неэффективности или недоступности терапии, эффективность которой подкреплена надежными клиническими данными. Список современных видов терапии, применяемых в лечении ИТП у детей, представлен в приложении А3. Оценка эффективности терапии осуществляется по критериям, представленным в разделе 7.2 [1,13].