В настоящее время точные эпидемиологические данные о распространенности ЛГ в мире отсутствуют. Известно, что в Великобритании она составляет 97 пациентов на миллион в популяции при соотношении женщины/ мужчины 1,8:1 [3,7]. По данным зарубежных наблюдений, при скрининге с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) у 4579 больных признаки ЛГ (систолическое ДЛА (СДЛА) >40 мм рт. ст.) обнаружены у 10,5% 21 больных [8]. Из них 78,7% пациентов имели ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца, 9,7% – на фоне патологии легких, 4,2% и 0,6% – ЛАГ и ХТЭЛГ соответственно, в 6,8% случаев установить причину патологии не представлялось возможным. Таким образом, ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца (группа II) является наиболее распространенной формой патологии.
Группа 1. ЛАГ – орфанное заболевание с распространенностью в общей популяции 15-60 случаев на миллион населения и заболеваемостью 2,4-10 случаев на миллион населения в год [3]. Распространенность ИЛГ составляет 5,9 случаев на миллион населения, а заболеваемость - не более 1-2 случаев на миллион населения в год [7].
ИЛГ может возникнуть в любом возрасте независимо от пола и расы. Согласно данным первого регистра NIH (США), выполненном в 1981-1985гг., средний возраст у 187 больных составил 36 лет, соотношение женщины/ мужчины – 1,7:1 [24]. Наиболее часто дебют заболевания отмечался в 20-30 лет у женщин, в 30-40 лет – у мужчин. 9% пациентов были старше 60 лет, 8% – моложе 20 лет. Средний период от появления симптомов до установления диагноза составлял около 2 лет. За последние годы данные зарубежных регистров указывают на изменение демографических характеристик. Так, в Европе средний возраст больных ИЛГ на момент установления диагноза составил 52 года, соотношение женщины/ мужчины – 1,6:1 [3]. По данным Российского регистра, у пациентов с ИЛГ возраст на момент установления диагноза составляет 41,0±12,8 года, за последнее 10-летие отмечается возрастание соотношения женщины/мужчины до 5,4:1 [25]. Период времени с момента появления жалоб до установления диагноза сохраняется около 24 мес.
В структуре ЛАГ, по данным регистров, около половины пациентов имеют ИЛГ, наследуемую ЛАГ или ЛАГ вследствие приема лекарств и токсинов. По данным Российского регистра, группа ИЛГ составляет 41%, 36,6% – ЛАГ-ВПС, 19,3% – ЛАГСЗСТ, 1,8% – портоЛГ, 0,6% – ЛАГ-ВИЧ, 0,4% – НЛАГ, 0,4% – ЛАГ вследствие приема лекарств/токсинов [8,10].
По данным зарубежных регистров, среди ассоциированных форм ЛАГ наиболее частой причиной являются СЗСТ и ВПС — системно-легочные шунты [26-28]. Пациенты с синдромом Эйзенменгера старше 18 лет демонстрируют более благоприятный гемодинамический профиль и лучшую выживаемость по сравнению с группой ИЛГ [22]. ЛАГ при ССД характеризуется наиболее неблагоприятным прогнозом: так, если годичная смертность при ИЛГ составляет 15%, то при ЛАГ при ССД – 30% [7]. Ранняя диагностика и своевременное начало лечения способствуют улучшению прогноза.
В литературе обнаруживаются противоречивые сведения о выживаемости больных с портоЛГ. В регистре REVEAL (США) 3-летняя выживаемость этих больных составила 22 40% в сравнении с 64% при ИЛГ [27]. Напротив, во французском регистре 3-летняя выживаемость пациентов с портоЛГ была несколько лучше, чем при ИЛГ (68%) [26]. Различия могут быть связаны с различной выраженностью поражения печени. Если в регистре США большинство больных с портоЛГ направлялись в центры трансплантации, то во Французском регистре у больных отмечался цирроз печени легкой степени.
До появления высокоэффективной антиретровирусной терапии и внедрения ЛАГ– специфических препаратов годичная выживаемость пациентов с ЛАГ-ВИЧ составляла около 50%. По данным Французского регистра, в эру современной терапии выживаемость больных в течение 5 лет достигает 70%. Нормализация показателей гемодинамики после нескольких лет лечения наблюдается примерно в 20% случаев [7,26].
Смертность больных с ЛАГ вследствие шистосомоза составляет около 15% в течение 3 лет. Неконтролируемые исследования показали, что ЛАГ–специфическая терапия может улучшить клинические исходы [3]. Прогноз больных с ЛВОБ и ЛКГА существенно хуже по сравнению с ИЛГ [11].
Группа II. По эпидемиологическим данным, у 75% больных ЛГ обусловлена патологией левых отделов сердца [3,12]. Распространенность ЛГ при ХСН возрастает по мере ухудшения ФК. Признаки ЛГ выявляются у 60% больных с ХСН вследствие систолической дисфункции ЛЖ и до 70% пациентов, имеющих изолированную диастолическую дисфункцию ЛЖ [13]. Распространенность ЛГ при наличии клапанных пороков левых отделов сердца зависит от тяжести гемодинамических нарушений. ЛГ развивается практически во всех случаях поражений митрального клапана и до 65% случаев при стенозе устья аорты [7].
Группа III. Распространенность ЛГ при ХОБЛ при наличии, по меньшей мере, одной госпитализации вследствие дыхательной недостаточности составляет до 20% случаев. В развернутой стадии ХОБЛ частота ЛГ возрастает (>50%), при интерстициальных заболеваниях легких распространенность ЛГ достигает 32-39%. Небольшое повышение ДЛА часто встречается при тяжелом интерстициальном заболевании легких и тяжелой ХОБЛ [7,14]. Сочетание фиброза и эмфиземы легких способствует более частому возникновению ЛГ, при этом отмечается тяжелая ЛГ.
Группа IV. Распространенность ХТЭЛГ составляет 8-40 случаев на миллион населения. В Испанском регистре распространенность и заболеваемость ХТЭЛГ составили соответственно 3,2/ 1 млн. и 0,9 случаев на миллион в год [4]. Предполагается, что истинная распространенность ХТЭЛГ может быть значительно выше.
ХТЭЛГ является отдаленным осложнением острой ТЭЛА с частотой развития 0,1- 9,1% в течение первых двух лет после перенесенного эпизода [4,7,17]. По данным 23 международного регистра, у 50-75% больных ХТЭЛГ в анамнезе отмечалась перенесенная ТЭЛА или тромбоз глубоких вен нижних конечностей [3]. По данным Российского регистра, у 205 больных с впервые выявленной ХТЭЛГ указания на тромбозы вен нижних конечностей в анамнезе имелись у 38%, наследственные тромбофилии – у 25% [28].
Группа V. Учитывая гетерогенность группы, оценить распространенность и заболеваемость не представляется возможным. У 6,2–10% пациентов серповидноклеточной анемией имеется повышение ср.ДЛА >25мм рт. ст. [8].