Группа I — ЛАГ. При установлении диагностических критериев ЛАГ необходимо определить форму заболевания в соответствие с рекомендациями, указанными в таблице 8.1.
Таблица 8.1. Рекомендации по диагностике ассоциированных форм ЛАГ (группа I)
| Рекомендации | Класс рекомендаций | Уровень доказательности |
| У всех больных с ССД для скрининга ЛГ рекомендуется ежегодное проведение ЭхоКГ в покое даже при отсутствии симптомов в сочетании определением DLCO и биомаркеров [3] | I | C |
| При подозрении на наличие ЛАГ у больных с СЗСТ во всех случаях рекомендуется проведение КПОС [3] | I | C |
| Пациентов с ЛАГ вследствие портальной гипертензии рекомендуется направлять в экспертные центры [3] | I | C |
| ЭхоКГ показана всем пациентам с ВИЧ с жалобами на одышку для исключения сердечно-сосудистых осложнений, в частности ЛАГ [3] | I | C |
| Скрининг с помощью ЭхоКГ не рекомендуется пациентам с ВИЧ при отсутствии симптомов ЛАГ [3] | III | C |
| Пациенты с подозрением на ЛВОБ/ ЛКГА должны наблюдаться в экспертных центрах из-за высокого риска отека легких при подборе ЛАГ-специфической терапии [3] | IIа | C |
| Для диагностики ЛВОБ/ ЛКГА рекомендуется оценивать клинические данные, проводить бронхоскопию и КТ легких [3] | I | C |
| У больных с подозрением на ЛВОБ/ЛКГА выявление биаллельной мутации EIF2AK4 указывает на наследуемую форму заболевания и не требует гистологической верификации [3] | I | В |
Рекомендации по лечению пациентов с ассоциированными формами ЛАГ представлены в таблице 8.2.
Таблица 8.2. Рекомендации по лечению ассоциированных форм ЛАГ (группа I)
| Рекомендации | Класс рекомендаций | Уровень доказательности |
| При отсутствии клинически значимого кровохарканья у больных с ассоциированными формами ЛАГ могут рассматриваться ОАК при наличии тромбозов или признаков ХСН [3,7] | IIb | C |
| Больным с портоЛГ назначение оральных антикоагулянтов не рекомендуется [3,7] | III | C |
| Лечение бозентаном рекомендуется больным с синдромом Эйзенменгера ФК III [3,7] | I | В |
| Для лечения больных с синдромом Эйзенменгера может рассматриваться назначение других АРЭ, ИФДЭ5 и простаноидов [3,7] | IIа | C |
| Для лечения больных с синдромом Эйзенменгера может рассматриваться назначение комбинированной терапии [3,7] | IIb | C |
| Назначение БКК не рекомендуется больным с синдромом Эйзенменгера [3,7] | III | C |
| Трансплантация печени может рассматриваться у больных с портоЛГ, отвечающих на назначение специфической терапии [7] | IIb | C |
| Трансплантация печени не рекомендуется у больных с тяжелой, неконтролируемой портоЛГ [7] | III | C |
| Выбор специфической терапии при ЛАГ-СЗСТ, портоЛГ, ЛАГ-ВИЧ рекомендуется осуществлять с учетом сопутствующей патологии и возможных межлекарственных взаимодействий [7] | IIа | C |
| Пациенты с ЛВОБ/ЛКГА должны наблюдаться в экспертных центрах с учетом высокого риска развитии отека легких при назначении специфической терапии [7] | IIа | C |
Группа II. При диагностике ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца важно учитывать клинические, ЭхоКГ и другие признаки заболевания, указанные в таблице 8.3.
Таблица 8.3. Диагностические признаки, указывающие на ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца
| Клинические признаки | ЭхоКГ–признаки | Другие признаки |
| Возраст >65 лет | Патология левых отделов сердца: Патология митрального/ аортального клапана Левое предсердие >4,2 см Дисфункция ЛЖ Парадоксальное движение МЖП Гипертрофия ЛЖ | ЭКГ: Признаки гипертрофии ЛЖ/ЛП Мерцание/трепетание предсердий Блокада ЛНПГ Патологический Q Отсутствие отклонения электрической оси сердца вправо |
| Симптомы ЛЖ-ХСН | Признаки повышения давления , наполнения ЛЖ: ↑ E/e Недостаточность митрального клапана >2-3 ст. | Рентгенография легких и др. визуализирующие методы: Линии Керли Отек легких Плевральный выпот ↑ левого предсердия |
| Сахарный диабет Ожирение Метаболический синдром АГ ИБС Мерцательная аритмия | Отсутствие дисфункции ПЖ Отсутствие перикардиального выпота |