7.1. Общие рекомендации
Общие меры и стандартное лечение у неоперабельных или ожидающих ЛЭЭ больных ХТЭЛГ подобны таковым при ЛАГ [19,24.48]. Соблюдение общих мероприятий позволяет уменьшить риск возможного ухудшения течения заболевания вследствие воздействия внешних факторов
Физическая активность
Больные с ХТЭЛГ должны выполнять нагрузки в пределах физической активности, возможной с учетом клинической симптоматики (табл. 7.1.1.) [21,24.46]. В повседневной жизни пациенты должны избегать возникновения выраженных симптомов- одышки, головокружений, боли в груди. Запрещаются физические нагрузки после еды, при неблагоприятном температурном режиме. В то же время больным следует поддерживать адекватное состояние скелетной мускулатуры за счет выполнения ежедневных дозированных физических нагрузок, что способствует улучшению качества жизни и клинической симптоматики. Показана роль специальных программ по реабилитации больных в улучшении показателей физического статуса. Необходимым условием является постоянный контроль медицинского персонала за проведением комплекса реабилитации.
Беременность, роды, заместительная гормонотерапия в постменопаузальном периоде связаны с повышенным риском ухудшения течения заболевания и смертности. Беременность противопоказана больным с неоперабельной или резидуальной формами ХТЭЛГ в связи с высокой материнской смертностью (30-50%) [19,24]. Всем пациенткам репродуктивного возраста должны быть рекомендованы соответствующие методы контрацепции (табл. 7.1.2.). Предпочтительно использование эстроген-несодержащих контрацептивов, барьерных методов контрацепции, проведение хирургической стерилизации. При оценке мер контрацепции важно подчеркнуть, что барьерные методы безопасны, но не обеспечивают надежного контрацептивного эффекта. Препараты прогестерона (медроксипрогестерона ацетат, этоногестрел) эффективны и безопасны в связи с отсутствием потенциального риска, связанного с применением эстрогенов, которые ранее применялись в оральных контрацептивах. Бозентан может снижать эффективность оральных контрацептивов, поэтому для достижения надежного эффекта целесообразно сочетать два метода контрацепции. Возможно применение интравагинальных препаратов. В случае беременности больная должна быть предупреждена о высоком риске летального исхода и необходимости прерывания беременности.
Заместительная гормональная терапия показана пациенткам с ХТЭЛГ в постменопаузе только при выраженных климактерических симптомах при условии достижения адекватной гипокоагуляции в результате антикоагулянтной терапии [19,24,58].
Путешествия
Гипоксия усугубляет вазоконстрикцию, поэтому во время авиаперелетов больным ХТЭЛГ с парциальным давлением О2 в артериальной крови менее 8кПа (60 мм рт.ст.) необходимо проводить оксигенотерапию (табл. 7.1.2.) [21,24.48]. Скорость 2 л/мин. достаточна для повышения давления кислорода до уровня, соответствующего уровню моря. Всем пациентам, выезжающим в другие страны, важно рекомендовать иметь при себе медицинские документы, данные о местонахождении ближайшего местного центра ЛГ, контактную информацию.
Психологическая поддержка и помощь
Информация о тяжести заболевания, полученная больными из немедицинских источников, приводит к повышенной тревоге или депрессии, что существенно снижает качество жизни таких пациентов. Часто диагноз становится причиной социальной изоляции, поэтому мотивация больных участвовать в сообществах больных крайне важна для повышения уверенности в себе, улучшения настроения и общего состояния. Для адаптации пациентов в жизни и обществе, понимания своей болезни показана помощь психолога или психиатра, а также поддержка других пациентов и их близких (табл. 7.1.2.) [21,24.46].
Таблица 7.1.1. Рекомендации по физической активности
Table 7.1.1. Physical activity recommendations
| Рекомендации | Класс рекомендаций | Уровень доказательности |
| Больным с ХТЭЛГ рекомендуются ежедневные дозированные и регулируемые физические нагрузки, не вызывающие усугубления симптоматики [19,21,24] | I | С |
| Больным с ХТЭЛГ, получающим адекватную терапию, рекомендовано проведение реабилитации для улучшения физического статуса в рамках специальных программ под постоянным контролем медицинского персонала [21,48] | IIa | В |
| Больным с ХТЭЛГ не рекомендуются чрезмерные физические нагрузки [19,21,24] | III | С |
| Больным ХТЭЛГ не рекомендуются физические нагрузки, сопровождающиеся появлением выраженной одышки, синкопе, боли в груди [21,24] | III | С |
| Больным ХТЭЛГ не рекомендуются физические нагрузки после еды, при неблагоприятном температурном режиме [21,24]. | III | С |
Профилактика инфекционных заболеваний
Возникновение пневмонии усугубляет течение заболевания, требует во всех случаях проведения быстрой диагностики и немедленного начала эффективного лечения. Следует рекомендовать пациентам вакцинирование от гриппа и пневмококковой инфекции (табл. 7.1.2.) [19,24].
Хирургическая помощь
Предпочтительным видом анестезиологического пособия является местная, проводниковая или эпидуральная анестезия, которая переносится лучше, чем общая анестезия (табл. 7.1.2.) [21,24]. Необходимо заблаговременно осуществлять перевод больных с пероральной антикоагулянтной терапии на подкожное или внутривенное введение препаратов. Хирургические вмешательства связаны с повышенным риском, особенно при ФК IV, а также в случае торакальной или абдоминальной операции. В периоперационном периоде обязательно проводится терапия гепарином.
Контроль уровня гемоглобина