В настоящее время доказано, что регулярная физическая терапия и реабилитация пациентов способны изменить естественное течение СМА, повышая продолжительность и качество жизни пациентов, а также улучшая функциональный статус. Реализация этой концепции возможно только в формате цель-ориентированной реабилитации.
Реабилитация пациентов с СМА ставит перед собой следующие цели: увеличения мобильности пациентов, замедления прогрессирования атрофий мышц и предотвращения развития вторичных ортопедических осложнений.
Процесс достижения поставленных целей реабилитации определяет следующие задачи:
- не допустить формирования привычного порочного положения конечностей и их сегментов, и, как следствие, более стремительного прогрессирования контрактур;
- замедлить процесс атрофии мышц от бездействия;
- препятствовать дегенеративному укорочению мышечных волокон;
- продлить функциональную активность пациентов;
- препятствовать развитию контрактур суставов конечностей;
- увеличить подвижность пациентов (сохранить/повысить объём и амплитуду движений);
- обеспечить возможность более физиологическому функционированию внутренних органов и систем.
Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями периферической нервной системы при СМА включают применение средств и методов физической реабилитации (лечебная гимнастика, массаж; физиотерапия, механотерапия, в т.ч. роботизированная, занятия на тренажерах, гидрокинезотерапия), ортезирования, при необходимости хирургической коррекции, раннее применение технических средств реабилитации, логопедической коррекции, эрготерапии.
При проведении реабилитационных мероприятий необходимо:
- стараться встроить физическую терапию и регулярные упражнения в повседневную активность пациента, сформировать на их основе образ его жизни;
- учитывать, что доминирующим симптомом у пациентов с СМА является усталость и повышенная утомляемость, распределяя физическую нагрузку на весь день частыми, но непродолжительными периодами;
- ставить цели реабилитации на ближайшие несколько месяцев вперед с учётом текущего скелетно-мышечного статуса пациента и прогнозируемых ухудшений;
- по возможности задействовать в повседневной жизни пациента все скелетные мышцы.
Некоторые рекомендации по реабилитации носят общий характер, и они должны осуществляться для всех пациентов с СМА. Мероприятия медицинской реабилитации осуществляются в зависимости от функционального статуса пациента (а не клинического типа СМА):
- неспособные сидеть (поздняя неамбулаторная стадия (ШРМ 5-6);
- способные сидеть (ранняя неамбулаторная стадия) (ШРМ 3-4);
- способные ходить (амбулаторная стадия) (ШРМ 2).
Такая функциональная классификация позволяет конкретизировать задачи реабилитации для каждого пациента с учётом его возможностей (см. разделы 4.1, 4.2., и 4.3. ниже), а также организовать необходимую специализированную помощь пациенту, подготовить специалистов, оборудование и помещения для проведения мероприятий по медицинской реабилитации.
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача физической и реабилитационной медицины первичный всем пациентам со СМА для составления плана занятий по лечебной физкультуре [19].
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача физической и реабилитационной медицины повторный всем пациентам со СМА для составления плана реабилитации [19].
Рекомендуются процедуры по адаптации условий макросреды (включая домашнюю) всем пациентам с СМА, имеющим двигательные нарушения, для повышения качества жизни [19].
Рекомендуется лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы и суставов всем пациентам с СМА с целью увеличения объёма и амплитуды движений и профилактики развития контрактур [98, 120].
Рекомендуется лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей всем пациентам со СМА с респираторными нарушениями для профилактики лёгочных осложнений и гиповентиляции [19, 129].
Рекомендуется механотерапия и роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы всем пациентам со СМА с целью сохранения, возможного увеличения объёма и амплитуды движений и профилактики развития контрактур [98, 120].
Комментарии: для лежачих пациентов могут применяться тренажёры реабилитационные (например, велотренажёр), для сидячих пациентов — набор реабилитационных изделий при нарушениях опорно-двигательного аппарата и другие тренажеры реабилитационные, для ходячих — всё вышеперечисленное, а также дорожка беговая стандартная механическая или с электропитанием.
Возможно проведение растяжек, сопровождаемых лёгким массажем (разогревающее действие) [19]. Минимальная частота занятий для растяжки и увеличения объёма движений для лежачих пациентов составляет 3–5 раз в неделю, для сидячих пациентов 5–7 раз в неделю. Длительность занятий для эффективного растяжения и увеличения объёма движения зависят от конкретных потребностей пациента, состояния суставов и целей реабилитации.
Рекомендуется лечебное плавание в бассейне пациентам со СМА для облегчения движений [99].
Комментарии: занятия плаванием полезны и приятны пациентам с СМА. Вода нейтрализует действие силы гравитации на тело, что изменяет ощущение собственного тела. Кроме того, плавание является хорошим вариантом аэробной тренировки. Этот метод реабилитации не имеет абсолютных противопоказаний при СМА. Температура воды в бассейне должна быть 30°–33° (оптимальные температурные рамки для наилучшего метаболизма мышц). Первые несколько занятий должны проходить обязательно с инструктором, который обучит пациента и — при необходимости — ухаживающего за ним лица. Перед каждым занятием необходимо оценить соматический статус пациента.
Рекомендуется наложение циркулярной гипсовой повязки пациентам со СМА с контрактурами в коленных и голеностопных суставах для улучшения позиционирования [19].
Комментарии: особенности наложения циркулярной гипсовой повязки у пациентов с СМА — гипсование короткими курсами (на 5 дней через 2 дня).
Рекомендуется индивидуальный подбор взрослым пациентам со СМА технических средств реабилитации на основании текущего функционального статуса пациента и его потребностей с целью улучшения качества жизни [19].
Пациентам со СМА необходимо проведение медико-логопедической процедуры при дисфагии взрослым, медико-логопедической процедуры с использованием интерактивных информационных технологий (применяется при занятиях по улучшению артикуляции и коррекции речевых нарушений, может использоваться при проведении артикуляционной гимнастики) – в том числе, как варианты методик при интеграции с медико-логопедической процедурой при дисфагиях (в качестве воздействия на единый анатомо-физиологический субстрат) с целью тренировок жевательных и глотательных мышц, сохранения/ улучшения функций жевания и глотания, предотвращения/ профилактики челюстных контрактур, тренировки силы прикуса. Данная процедура будет полезной для пациентов всех клинических типов СМА (техники логопедического массажа; упражнения, которые помогают задействовать и тренировать мышцы жевания и глотания, в том числе техники с возможностью использования логопедических зондов; включая обучение постуральным техникам, облегчающим глотание, лиц по уходу).