Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) характеризуется посттромбоэмболическим обструктивным ремоделированием ветвей ЛА в сочетании с вторичной дистальной васкулопатией сосудов МКК с развитием прекапиллярной ЛГ [6,12,38,44]. При отсутствии точных эпидемиологических данные считается, что заболеваемость ХТЭЛГ составляет 5-15 случаев на миллион населения в год [12,21,38,123]. Частота ХТЭЛГ составляет 0,1–9,1% в течение первых двух лет после эпизода симптомной ТЭЛА [57,89].
При дифференциальной диагностике ХТЭЛГ следует исключать другие причины обструкции ЛА (саркома ЛА, эмболия опухолевыми клетками, паразитические (эхинококкозные кисты), эмболии инородными телами, врожденные или приобретенные стенозы ЛА). Диагноз ХТЭЛГ основывается на результатах обследования пациента с жалобами на одышку и/или снижение толерантности к физическим нагрузкам, проведенного спустя, как минимум, три месяца антикоагулянтной терапии в терапевтических дозах при выявлении критериев прекапиллярной ЛГ (срДЛА> 20 мм рт. ст., ДЗЛА< 15 мм рт. ст. и ЛСС> 2 ед.Вуда) в сочетании с визуализацией посттромбоэмболического поражения ЛА по данным КТ органов грудной клетки с внутривенным болюсным контрастированием и/или селективной ангиопульмонографией и/или наличия дефектов перфузии при перфузионной сцинтиграфии легких при отсутствии вентиляционных дефектов [12]. При наличии посттромбоэмболических поражений ЛА по данным методов визуализации у пациентов без прекапиллярной ЛГ диагностируется ХТЭБЛ [38,125]. ХТЭЛГ является редким поздним осложнением ТЭЛА, при этом влияние большинства классических факторов риска развития венозных тромбоэмболических событий на формирование ХТЭЛГ не подтверждено.
Для таких протромботических состояний как антифосфолипидный синдром, истинная полицитемия, спленэктомия, гомозиготное носительство полиморфного варианта гена V фактора свертывания крови, высокодозовая заместительная гормональная терапия при гипотиреозе, наличие внутрисердечных устройств, воспалительные заболевания кишечника, активное онкологическое заболевание была продемонстрирована ассоциация с развитием ХТЭЛГ. Перечисленные состояния наряду с анамнезом рецидивирующих венозных тромбозов, поражение крупных ветвей ЛА при острой ТЭЛА с признаками перегрузки ПЖ следует относить к факторам риска развития ХТЭЛГ[12,43,273]. Клинические симптомы ХТЭЛГ неспецифичны, у четверти пациентов в анамнезе отсутствует указание на эпизод ТЭЛА, а одышка развивается постепенно, что затрудняет своевременную диагностику заболевания [274]. Для ранней диагностики ХТЭЛГ следует учитывать, что острая ТЭЛА может развиваться на фоне существующей у пациента ХТЭЛГ. Об этом могут свидетельствовать такие признаки, как повышение расчетной СДЛА> 60 мм рт.ст. по данных ЭхоКГ и признаки ХТЭЛГ при КТ [44,88]. Сохранение жалоб у пациента на снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышку через три месяца антикоагулянтной терапии после эпизода ТЭЛА, особенно при наличии факторов риска ХТЭЛГ требует выполнения ЭхоКГ и оценки вероятности ЛГ у больного [275]. При низкой вероятности ЛГ по данным ЭхоКГ и наличия у симптомного пациента факторов риска ХТЭЛГ целесообразно выполнение эргоспирометрии для дифференциальной диагностики одышки и отбора пациентов для дальнейшего обследования, включая ЧВКС [101,276-279]. КТ органов грудной клетки с внутривенным болюсным контрастированием является важным инструментом диференциального диагноза и оценки операбельности пациента с 3694 ХТЭЛГ [81,82,88,281,282]. Альтернативные методы визуализации перфузии, такие как постороение перфузионных карт по данным двухэнергетической КТ или МРТ имеют 3696 диагностический потенциал, но ограниченную доступность, что затрудняет их многоцентровую валидизацию. ЧВКС в сочетании с селективной ангиопульмонографией выполняется в условиях экспертного центра, является обязательным диагностическим методом для верификации диагноза ХТЭЛГ, оценки операбельности пациента и определения лечебной стратегии [283-285]. Алгоритм обследования больного с подозрением на ХТЭЛГ/ХТЭБЛ представлен на рисунке 4 (Приложение Б1). В лечении пациентов ХТЭЛГ применяется мультимодальный подход с выбором в пользу хирургического лечения у всех технически операбельных пациентов; неоперабельным пациентам назначается специфическая терапия, одобренная для лечения больных ЛАГ: с учетом прекапиллярного характера ЛГ с наличием дистальной легочной васкулопатии при ХТЭЛГ обосновано применение ЛАГ-специфической терапии [38,44,52,283]. При технической возможности проведения эндоваскулярного лечения пациентам проводятся сессии балонной ангиопластики (БАП) ЛА [285-287].
Рекомендуется проведение лабораторного скрининга на антифосфолипидный синдром у пациентов с ХТЭЛГ [12,38,44,52].
ЕОК IC (УУР А, УДД 2)
Рекомендуется проведение оценки операбельности мультидисциплинарной командой в экспертном центре ЛГ для выполнения легочной тромбэндартерэктомии у всех пациентов с верифицированным диагнозом ХТЭЛГ [12,15,38,44,52].
ЕОК IC (УУР А, УДД 2)
Комментарии: Основным методом лечения ХТЭЛГ считается легочная тромбэндартерэктомия (ЛЭЭ), смертность при которой в крупных европейских центрах составляет ≤ 3,5% [38,273,283,284]. Трехлетняя выживаемость пациентов после ЛЭЭ составляет 90% [38,52,273]. Решение об операбельности больного принимается мультидисциплинарной командой (кардиолог/пульмонолог - специалист по ЛГ, врач лучевой диагностики, кардиохирург и интервенционный хирург) в экспертном центре ЛГ, имеющем достаточный опыт выполнения хирургического, эндоваскулярного лечения, назначения и оценки эффективности ЛАГ-специфической терапии этой категории больных [6,12,38]. Больной признается неоперабельным, если решение принимается, как минимум, двумя независимыми экспертными центрами. Критериями отбора пациентов для хирургического лечения служит доступность тромбов в стволе ЛА, долевых или сегментарных ЛА. Возраст пациента не является противопоказанием к оперативному лечению, так же, как и величина ЛСС и наличие дисфункции ПЖ.
Рекомендуется проведение легочной тромбэндартерэктомии технически операбельным пациентам с ХТЭЛГ [12,15,38,44,273,283].
ЕОК IВ (УДД А УУР 2)
Комментарии: В отличие от хирургической эмболэктомии при острой ТЭЛА, пациентам ХТЭЛГ проводится билатеральная эндартерэктомии из ветвей ЛА в условиях глубокой гипотермии и остановки кровообращения [284,288-291]. Послеоперационный реперфузионный отек может потребовать проведения веноартериальной ЭКМО [38,44,292]. У многих пациентов ХТЭЛГ применяются комбинированные подходы лечения - сочетание ЛЭЭ, эндоваскулярного и медикаментозного лечения, при этом выбор методов и их последовательности определяется анатомическим вариантом поражения ЛА, выраженностью нарушений гемодинамики МКК, профилем сопутствующей патологии [52,273,293-296]. В случае отказа от операции у потенциально операбельного больного с проксимальным вариантом поражения ЛА (главные и долевые ветви ЛА) пятилетняя выживаемость значительно снижается и составляет 53% против 83% у пациентов после ЛЭЭ [297]. Накоплен некоторый опыт, свидетельствующий об эффективности ЛЭЭ у пациентов с ХТЭБЛ в плане улучшения толерантности к физическим нагрузкам, при этом решение о необходимости оперативного лечения должно приниматься с тщательным анализом соотношения риск/польза [12,38,44,273].