ЛГ часто наблюдается у пациентов с ХОБЛ и/или эмфиземой, ИЗЛ, комбинацией легочного фиброза и эмфиземы и синдромом ожирения-альвеолярной гиповентиляции 3527 [35,36,125]. У пациентов с нарушениеями дыхания во время сна ЛГ встречается редко при отсутствии сопутствующей патологии – ХОБЛ или дневной гиповентиляции [12]. Считается, что на высоте > 2500 м ЛГ, вызванная гипоксией, развивается у 0,5% населения, что связано с географическими и генетическими факторами [36,37,157,158]. У пациентов с заболеванием легких ЛГ классифицируется на основании гемодинамической оценки как нетяжелая или тяжелая. Ранее тяжелая ЛГ определялась при срДЛА >35 мм рт.ст. или при срДЛА ≥25 мм рт.ст. в сочетании с СИ 5 ед. Вуда является оптимальным порогом для прогнозирования неблагоприятных исходов у пациентов с ЛГ как при ХОБЛ, так и ИЗЛ [260]. Нетяжелая ЛГ распространена на ранних стадиях ХОБЛ и ИЗЛ по спирометрическим 337 критериям, тяжелая ЛГ встречается у 1–5% пациентов с ХОБЛ и от 32 до 85% <10% пациентов с поздними стадиями ИЗЛ [261-263]. Такой разброс распространенности отражает различные стадии заболевания, причем на более поздних этапах ЛГ встречается чаще. Следует отметить, что даже нетяжелая ЛГ при заболеваниях легких отрицательно влияет на симптомы и выживаемость пациентов и связана с увеличением частоты госпитализаций [264-266]. Развитие тяжелой ЛГ, как правило, не зависит от показателей функции дыхания, и как правило, сопровождается гипоксемией и/или гиперкапнией и значительным снижением DLCO [267]. У пациентов с заболеваниями легких следует исключать ХТЭЛГ или ЛАГ [125]. Сопутствующие заболевания сердца также часто встречаются у пациентов с заболеваниями легких и могут способствовать развитию ЛГ. Выделяют различные фенотипы ЛГ у пациентов с заболеванием легких, включая легочно-сосудистый фенотип, который характеризуется лучшей сохранностью спирометрических показателей, низким DLCO, гипоксемией [35,125, 268,269].
Рекомендуется оптимизировать лечение основного заболевания, включая гипоксемию, нарушения дыхания во время сна и/или альвеолярную гиповентиляцию, у всех пациентов с заболеваниями легких перед проведением обследования при подозрении на тяжелую ЛГ [12,125].
EОК/РКО IC (УУР А, УДД 2)
Рекомендуется направление в экспертный центр пациентов с заболеваниями легких при подозрении на тяжелую ЛГ с целью дообследования.
EОК/РКО IC (УУР А, УДД 2)
При подозрении на ЛГ у пациентов с заболеванием легких рекомендуется выполнение эхокардиографии в сочетании с анализом газового состава крови, исследованием функции внешнего дыхания, включая диффузионную способность легких, и данными КТ легких [6,12,15].
EОК IC (УУР А, УДД 2)
Комментарии: При подозрении на ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксемии 3568 следует учитывать наличие факторов риска ЛАГ или ХТЭЛГ; клинические признаки и 3569 особенности течения заболевания (например, быстрое ухудшение после стабильного 3570 многолетнего течения, потребность в кислороде); ФВД, включая анализ DLCO и газов артериальной крови); уровень NT-proBNP; данные ЭКГ, ЭхоКГ, визуализации с помощью КТ с контрастным усилением или сцинтиграфии легких и, в отдельных случаях, МРТ для оценки необходимости проведения ЧВКС. Эргоспирометрия необходима для оценки дыхательной или СН у пациентов с заболеваниями легких [125], хотя данные о клиническом использовании для выявления пациентов с ЛГ при заболеваниях легких ограничены.
Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца при тяжелых заболеваниях легких при подозрении на ЛАГ или ХТЭЛГ, а также в случае тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточности, при отборе кандидатов на трансплантацию легких и хирургическую редукцию легочного объема [12,15,16,125].
ЕОК IС (УУР А, УДД 2)
Комментарии: Показания к ЧКВС при ЛГ вследствие заболеваний легких включают оценку возможности хирургического лечения (при рассмотрении вопроса о возможности проведения трансплантации легких и операции по уменьшению объема легких), подозрение на ЛАГ или ХТЭЛГ, а также в тех случаях, когда дополнительная информация поможет фенотипированию заболевания и выбору тактики лечения [12,269,270]. Предпочтительно проведение инвазивного обследования в экспертных центрах ЛГ при достижении 3588 клинически стабильного состояния в результате оптимизации лечения основного заболевания легких.
Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца пациентам с заболеванием легких и подозрением на легочную гипертензию при необходимости определения стратегии лечения [6.12,269].
ЕОК IС (УУР А, УДД 2)
Рекомендуется оптимальное лечение основного заболевания легких, включая длительную терапию О2, у пациентов с ЛГ вследствие заболеваний легких и хронической гипоксемией [6,12,15,16].
ЕОК IС (УУР А, УДД 2)
Комментарии: Терапевтические подходы при ЛГ группы III основываются на оптимизации лечения основного заболевания легких, включая назначение кислородотерапии и неинвазивной вентиляции легких, при наличии показаний, а также участие в программах легочной реабилитации [125]. Имеются ограниченные и противоречивые данные об использовании препаратов, одобренных для лечения нетяжелой ЛГ, с возможным неблагоприятным влиянием на гемодинамику, переносимость физической нагрузки, газообмен и исходы у этой категории пациентов [6,12].
Назначение ЛАГ-специфических препаратов не рекомендуется пациентам с нетяжелой ЛГ при заболеваниях легких [6,12,15,16].
EОК /РКО IIIC (УУР C, УДД 3)
Комментарии: Исследования по применению препаратов, одобренных для лечения ЛАГ при ЛГ, связанной с ХОБЛ или эмфиземой, показали противоречивые результаты и, в основном, ограничены небольшим размером выборки, короткой продолжительностью и недостаточной гемодинамической характеристикой ЛГ [6,12,125]. Из-за отсутствия крупных РКИ в настоящее время недостаточно доказательств для рекомендации препаратов, одобренных для лечения ЛАГ, пациентам с ЛГ при ХОБЛ. Пациенты ХОБЛ с подозрением или подтвержденной тяжелой ЛГ должны быть направлены в центры ЛГ для принятия индивидуального решения. В ряде исследований 2-й и 3-й фазы при назначении АЭР или силденафила пациентам с ЛГ при ИЗЛ, получены отрицательные результаты [6, 15]. Результаты ряда РКИ с участием пациентов с ЛГ при ХОБЛ, также оказались негативными [12]. Однако, в настоящее время имеются достоверные данные о пользе применения силденафила у пациентов с ИЗЛ [270], показано улучшение выживаемости, функциональных легочных тестов и увеличение толерантности к физической нагрузке у пациентов получающих такую терапию.
Рекомендуется индивидуальной подход к лечению пациентов с тяжелой ЛГ вследствие заболеваний легких [6,12,15,16].
EОК/РКО IC(УУР А, УДД 2)
Рекомендуется рассмотреть назначение силденафила пациентам с тяжелой ЛГ на фоне ИЗЛ [6,12,15,16, 270].
EОК/РКО IIaC (УУР B, УДД 3)
Не рекомендуется назначение амбризентана пациентам с ЛГ вследствие ИЛФ [12,271].
EОК /РКО IIIВ (УУР В, УДД 2)
Комментарии: При назначении амбризентана пациентам с ИЗЛ с/ без ЛГ были получены неблагоприятные сигналы о безопасности, связанные с повышенным риском клинического ухудшения [271].
Не рекомендуется назначение риоцигуата пациентам с ЛГ при идиопатической интерстициальной пневмонии [12,272].
EОК/РКО IIIВ (УУР В, УДД 2)
Комментарии: Применение риоцигуата было связано с повышенным риском событий клинического ухудшения, включая риск смертности, у пациентов с ЛГ, ассоциированной с идиопатическими интерстициальными пневмониями [272].