Рекомендуется оценка клинического статуса у всех пациентов ЛАГ с определением функционального класса (ВОЗ) каждые 6–12 месяцев и через 3-6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6,12,15,16].
ЕОК IC (УУР А, УДД 2)
Комментарии: Оценка клинического статуса у каждого пациента необходима для оценки тяжести состояния/ стратификации риска и выполняется врачом на каждом визите. Следует последовательно оценить динамику жалоб больного (выраженность одышки, наличие синкопальных состояний, болей в груди, периферических отеков, наличие/ характер нарушений ритма сердца), изменение толерантности к физической нагрузке, а также приверженность к рекомендуемой терапии. Пациентам ЛАГ с ФК III-IV (ВОЗ) следует рекомендовать ведение дневника артериального давления, пульса, веса для оценки на визите наблюдения. При физикальном осмотре оцениваются признаки правожелудочковой СН и сатурация периферической крови с помощью пульсоксиметрии. Результатом опроса и осмотра больного является оценка ФК (ВОЗ), который, несмотря на субьективность оценки, обладает высокой предсказательной ценностью [15,146].
Увеличение ФК является одним из важных показателей прогрессирования заболевания и требует поиска причин клинического ухудшения [12].
Рекомендуется выполнение теста с шестиминутной ходьбой каждые 6–12 месяцев и через 3-6 месяцев после изменения ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6,12,15,16].
ЕОК IC (УУР А, УДД 2)
Комментарии: Дистанция в ТШХ в метрах фиксируется в абсолютных цифрах, используется для стратификации риска, при этом оценивается динамика пройденной дистанции между визитами. Однако ее прогностическое значение оспаривается: по данным регистра REVEAL снижение дистанции в ТШХ более чем на 15% ассоциировалось с неблагоприятным прогнозом [147]. При выполнении ТШХ следует дополнительно оценивать выраженность одышки по шкале Борга, динамику сатурации периферической крови, уровня артериального давления и частоты сердечных сокращений на фоне нагрузки 4156 [103,148].
Рекомендуется выполнение эхокардиографии всем пациентам ЛАГ каждые 6–12 месяцев и через 3-6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6,15,16].
ЕОК IC (УУР А, УДД 2)
Комментарии: ЭхоКГ остается доступным и безопасным инструментом динамического наблюдения за пациентами ЛГ (раздел 2.4 ) [6,12,15,16]. Прогностическими параметрами для больных ЛАГ остаются площадь ПП и наличие выпота в перикарде, следует учитывать индекс эксцентричности ЛЖ, соотношение диаметров правого и левого желудочков, сократительную способность ПЖ. При недостаточной информативности ЭхоКГ паиентам с ЛАГ рекомендуется проведение МРТ для точной оценки УО и СВ [12]. Наиболее информативными прогностическими показателями являются снижение фракции выброса ПЖ, конечно-диастолический индекс и конечно-систолический индекс ЛЖ [12,94,95].
Рекомендуется выполнение ЧВКС пациентам ЛАГ при решении вопроса о проведении предсердной септостомии и/или постановке больного в лист ожидания трансплантации легких или комплекса сердце-легкие [6,15,16].
ЕОК IC (УУР А, УДД 2)
Выполнение ЧВКС следует рассмотреть у пациентов ЛАГ через 3-6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6,15,16].
ЕОК IIaC (УУР B, УДД 2)
Проведение ЧВКС возможно рассмотреть у стабильных пациентов ЛАГ каждые 6-12 месяцев [12].
ЕОК IIbC (УУР B, УДД 3)
Комментарии: В настоящее время отсутствует доказательная база в пользу выполнения регулярных ЧВКС для достижения лучших исходов у пациентов ЛАГ. Однако существует консенсус экспертов о необходимости проведения ЧВКС при пересмотре объема ЛАГ специфической терапии или обсуждении вопроса о проведении предсердной септостомии и/или постановке пациента в лист ожидания трансплантации. Остается открытым вопрос о показаниях к выполнению ЧВКС для динамического наблюдения стабильных пациентов. Подходы отличаются между экспертными центрами, начиная от регулярной инвазивной оценки гемодинамики до преимущественно неинвазивной стратегии наблюдения за больными.
Выполнение эргоспирометрии следует рассмотреть через 3-6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии [6,10,105-107].
ЕОК IIaC (УУР B, УДД 2)
Выполнение эргоспирометрии возможно рассмотреть каждые 6–12 месяцев у стабильных пациентов ЛАГ или при клиническом ухудшении [12].
ЕОК IIbC (УУР B, УДД 3)
Комментарии: Наибольшей прогностической ценностью обладают такие интегральные показатели эффективности газообмена в легких, как пиковое потребление кислорода и вентиляционный эквивалент по углекислому газу [15,16,105]. Значения VO2peak 45 ассоциированы с низкой выживаемостью у пациентов с ЛАГ [148].
Рекомендуется исследование уровня NT-proBNP или BNP в крови каждые 6–12 месяцев и через 3-6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6,12,15,16].
ЕОК IC (УУР А, УДД 2)
Комментарии: Уровень BNP/NT-proBNP коррелирует с тяжестью дисфункции миокарда ПЖ и обладает прогностической информацией как при установлении диагноза, так и во время динамического наблюдения за пациентом [12]. Концентрация BNP/NT-proBNP имеет большую вариабельность, поэтому результат следует интерпретировать с учетом клинической ситуации. Хотя BNP имеет более тесную корреляционную связь с гемодинамикой МКК и менее зависит от функции почек, NT-proBNP представляется более сильным прогностическим маркером [149].
Рекомендуется исследование газового состава крови каждые 6–12 месяцев и через 3-6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6,12,15,16].
ЕОК IC (УУР А, УДД 2)
Комментарии: На визитах наблюдения у стабильных пациентов ЛАГ возможна замена исследования газового состава крови на оценку пульсоксиметрии [12]. 4222 – Рекомендуется проводить пульсоксиметрию на каждом визите наблюдения у всех пациентов с ЛГ [15,16].
РКО IC (УУР С, УДД 3)
Алгоритм проведения обследования в рамках динамического наблюдения представлен в таблице 16 (Приложение Б1).