В ходе предоперационного осмотра каждого пациента перед общей анестезией рекомендуется уточнять, были у него (нее) или его (ее) кровных родственников ранее отмечены какие-либо осложнения, связанные с операцией и анестезией [13, 46, 47].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: нередки ситуации, когда пациенты или их родственники не могут четко назвать нозологический диагноз или даже примерно описать характер того осложнения, которое имело место, часто описывают его неточно (например, ряд случаев ЗГ в анамнестической интерпретации проходили под флагом «клинической смерти»). Необходимо помнить и о том, что наличие в анамнезе общей анестезии с помощью летучих ингаляционных анестетиков – триггеров ЗГ, протекавшей без всяких осложнений, не является полной гарантией того, что во время предстоящей анестезии у пациента не возникнет злокачественная гипертермия [1]. Тем не менее, при ретроспективном расспросе пациентов и их родственников не так редко встречаются сведения, которые могли бы насторожить анестезиолога, будь они известны ему заранее.
С целью профилактики развития злокачественной гипертермии у пациентов с подозрением или достоверно установленной предрасположенностью к ЗГ при проведении общей анестезии рекомендуется отказаться от применения любых триггерных препаратов [2, 13, 46, 47, 55].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: Всем пациентам с предрасположенностью к злокачественной гипертермии необходима адекватная премедикация для предупреждения вероятного эмоционального стресса. Бензодиазепины и барбитураты могут быть наиболее уместными для этой цели. У детей предпочтителен оральный, интраназальный или ректальный путь введения препаратов [44]. В ходе анестезии должен использоваться следующий мониторинг: ЭКГ, неинвазивное измерение артериального давления, пульсоксиметрия, капнография, термометрия [2, 41, 65, 66]. Необходимость в расширении мониторинга зависит от типа анестезии и сопутствующих заболеваний [44]. Многократный забор артериальной крови для анализа газов крови, кислотноосновного и водно-электролитного состава может потребовать катетеризации артерии. 23 В операционной должен находиться стандартный набор требуемых для адекватной терапии ЗГ лекарственных препаратов и расходных материалов. Охлаждающие пакеты кладутся рядом с операционным столом.
В наркозном аппарате не должно быть следов ингаляционных анестетиков. Можно использовать либо аппарат, который никогда не эксплуатировался с ингаляционными анестетиками, либо предварительно очищенный наркозный аппарат. Разные производители дают различные рекомендации по очистке их наркозных аппаратов, но в большинстве случаев достаточно провести стандартную плановую подготовку. Плановая подготовка наркозного аппарата состоит в снятии испарителей [44] и замене шлангов контура наркозного аппарата и натронной извести [44]. Через контур циркуляции и вентилятор необходимо пропускать чистый кислород со скоростью 10 л/мин в течение всего периода подготовки [67-74]. Пред- или интраоперационное профилактическое лечение пациентов с ПЗГ дантроленом перорально или внутривенно не показано и чревато неблагоприятными побочными эффектами препарата [44]. Обязательно наблюдение за пациентом с предрасположенностью к ЗГ в палате пробуждения в течение как минимум 4 часов после анестезии.
Пациентам, перенесшим в связи с общей анестезией эпизод, сходный со злокачественной гипертермией, рекомендуется провести ретроспективную оценку вероятности диагноза ЗГ по шкале Larach, и в случае суммы баллов 20 и выше рекомендовать консультацию медицинского генетика [13].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
В случае, если ретроспективная вероятность диагноза ЗГ высока (оценка по шкале Larach 20 баллов и выше), с пациентом или его законным представителем рекомендуется провести разъяснительную беседу о ЗГ и ПЗГ, отразив в медицинских документах диагноз данного осложнения как вероятный [11, 46].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).