Беременность при ВДКН Наблюдение за беременными с классическими формами дефицита 21- гидроксилазы
Рекомендуется при наступлении беременности продолжить терапию ГК и МК в тех же дозах, что применялись до беременности. Увеличение дозы ГК показано только при развитии признаков надпочечниковой недостаточности. [172,201-207].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Частота беременностей и родов низка у женщин с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы, особенно при сольтеряющей форме, несмотря на проводимое лечение, направленное на восстановление фертильности. Основную роль при этом имеют психосоциальные факторы, плохая компенсация заболевания, а также последствия неадекватно проведенной пластики НПО. В ряде случаев даже при адекватной терапии ВДКН для наступления беременности необходимо использование вспомогательных репродуктивных технологий. Необходимо помнить о генетическом консультировании пар, если один из супругов болен ВДКН и рекомендовать генетическое исследование на выявление мутаций в гене CYP21 гидроксилазы второму супругу.
Основная сложность ведения беременных с классическими формами ВДКН заключается в том, что во время беременности уровни андрогенов постепенно повышаются вследствие увеличения уровня секс-связывающего и кортизол-связывающего глобулина, поэтому не существует критериев оценки адекватности терапии. Коррекцию терапии обычно проводят эмпирически, основываясь на клинической картине, уровне АД, электролитах крови, в связи с отсутствием гормональных критериев оценки компенсации. Считается, что потребность в глюко- и минералокортикоидах во время беременности резко возрастает, особенно во II и III триместре, когда может развиться декомпенсация заболевания и ортостатическая гипотензия. Однако в недавнем исследовании было показано, что в рутинной практике дозы ГК и МК могли как повышаться, так и снижаться. Во время родов рекомендуется вводить гидрокортизон (гидрокортизон сукцинат натрия) парентерально 50 мг внутримышечно или внутривенно, далее при необходимости введение повторяется по 50 мг каждые 4-6 часов, с последующим возвращением на пероральный прием препаратов в течение 1-2 суток.
Если женщине проводилась пластика НПО, рекомендуется родоразрешение путем кесарева сечения для уменьшения травматизации в родах [94,172, 201-207]. *При беременности не рекомендуется применение ГК препаратов, которые проходят через плаценту, таких как дексаметазон [1,3,94,201]. 43
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Дексаметазон не должен применяться во время беременности так как он не инактивируется ферментом плаценты 3β-гидроксистероиддегидрогеназой и в неизменном виде проходит в кровь плода. Остальные глюкокортикоиды допустимы к использованию при оценке потенциальной пользы и рисков, в соответствии с требованиями официальных инструкций [1,3,94,201]. Наблюдение за беременными с неклассическими формами дефицита 21- гидроксилазы
Рекомендуется пациенткам с нВДКН, получающим ГК, при наступлении беременности продолжить терапию в прежних дозах [1,3,29,99,208,209].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: пациентки с историей невынашивания, или бесплодия, или при неэффективной коррекции гиперандрогенизма переводятся с КГК на ГК и основным критерием компенсации является восстановление спонтанной овуляции и наступление беременности. Так же, как и при классических формах ВДКН, к применению противопоказан дексаметазон. Вопрос продолжительности терапии ГКС во время беременности при нВДКН – вопрос дискутабельный, терапию продолжают либо в течение 1 триместра, либо в течение всей беременности, исходя из ее течения. У женщин с нВДКН не рекомендуется применение глюкокортикоидов при беременности, если она наступила без их использования. Родоразрешение проводится по общим акушерским показаниям. В день родов женщинам, у которых в результате теста с тетракозактидом выявлялось неадекватное повышение кортизола (менее 500 нмоль/л), необходимо введение гидрокортизона парентерально. После родов в плановом порядке эндокринологом принимается решение о необходимости дальнейшего лечения пациентки с помощью ГК или возможности постепенной его отмены, если это не было сделано ранее [1,3,29,99,103,208,209].
Критерии оценки качества медицинской помощи
&hide_Cookie=yes)