7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Betterle С. и соавт. [147] на основании клинических и лабораторных данных предложили классификацию аутоиммунной надпочечниковой недостаточности (АНН), выделив 3 основные стадии заболевания. На начальной стадии, (т.н. потенциальная НН) у лиц с генетической предрасположенностью при воздействии триггерных факторов окружающей среды [21,148] инициируются реакции иммунной аутоагрессии с формированием АТ к P450c21. Клинические проявления и гормональные изменения на этой стадии отсутствуют. На следующей субклинической (латентной) стадии НН происходит деструкция клеток клубочковой и затем пучковой зоны коры [147]. При этом заболевание длительное время имеет субклинический характер: симптомы в основном эпизодические, легкие и неспецифические. Однако, при воздействии значимых провоцирующих факторов, в частности во время оперативных вмешательств, родоразрешении, при острых заболеваниях, травмах и пр., латентная 1-НН может манифестировать с развития АК [149- 150].

В зависимости от результатов гормональных исследований, выделяют 3 подстадии субклинической НН: 1 – нарушение минералокортикоидной функции (повышение концентрации Р/активности Р плазмы в сочетании с нормальным или сниженным уровнем А); 2 – дополнительно выявляется нарушение глюкокортикоидной функции (снижение кортизола на фоне теста с препаратами из фармакологической группы АКТГ/ИТТ; уровень АКТГ в норме или повышен); 3 – прогрессирование нарушения глюкокортикоидной функции (снижение базального кортизола; уровень АКТГ в норме или повышен) [147]. При разрушении 90% адренокортикальных клеток [148] развивается манифестная НН, которая проявляется более яркой клинической картиной и характерными лабораторными изменениями [147]. В подавляющем большинстве случаев заболевание диагностируется только на этой стадии, нередко при развитии АК (табл. 7, рис. 3).

Сокращения: N – норма; ↓ – снижен; ↑ – повышен. В настоящее время представленная классификация не является общепринятой. Наиболее вероятно, это обусловлено отсутствием четких критериев диагностики (прежде всего, уровня гормонов, отражающих функцию ГГНС) для определения каждой стадии и подстадии АНН. Таким образом, требуется модификация классификации Betterle С. и соавт.

Однако, бесспорно, внедрение классификации АНН в клиническую практику крайне необходимо, т.к. позволит значительно уменьшить смертность пациентов за счет активного поиска потенциальной и латентной форм заболевания (прежде всего в группах риска – у лиц с другими аутоиммунными заболеваниями) и своевременного лечения. Кроме того, целесообразно проведение эпидемиологических исследований, посвящённых изучению потенциальных и латентных форм НН, с целью оценки истинной распространённости заболевания и определения риска развития данной патологии в когорте пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями. Кроме того, в настоящее время, все еще требуют более оптимальных подходов диагностика и лечение 1-НН.