У большинства пациентов на фоне адекватного лечения качество жизни, связанное со здоровьем, снижено [117]. Кроме того, качество жизни, связанное со здоровьем, обратно пропорционально количеству времени задержки установления диагноза (иногда в течение ряда лет) [118].
Рекомендуется неоднократное обучение пациентов с 1-НН распознаванию признаков неадекватной заместительной терапии, самостоятельной коррекции лечения в различных ситуациях и при интеркуррентных заболеваниях, самостоятельному парентеральному введению ГК [26].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Большинство исследований подтверждают, что в целом у пациентов с 1-НН летальность выше общепопуляционной [26]. Во всех этих исследованиях основной причиной смерти пациентов является АК. Таким образом, крайне необходимо обучение пациента профилактике криза и экстренному введению ГК [119]. Показано, что значительная часть пациентов (46 %) не была достаточно обучена введению кортикостероидов в стрессовой ситуации [26]. Таким образом, необходимо неоднократное обучение пациентов в ходе каждого амбулаторного посещения врача. По результатам большой обзорной работы, определено, что приблизительно треть всех ургентных состояний у пациентов с 1-НН возникало вне дома. Только 12 % пациентов с АК самостоятельно вводили себе ГК, а 2/3 пациентов дожидались лечения медперсоналом. В другом исследовании (в Великобритании) из 37 26 пациентов с 1-НН, только два пациента умели самостоятельно в/м ввести раствор гидрокортизона**, а 10 пациентов утверждали, что никогда не обучались выполнению инъекций. При опросе 254 пациентов с 1-НН из Германии только 63 % считали себя хорошо информированными о действиях в ургентных/стрессовых ситуациях [26]. Специфической медицинской реабилитации пациентам с 1-НН не требуется. В круг реабилитационных мероприятий может быть включено клинико-психологическое консультирование.