Наследственным ангиоотёком.
ПАСПОРТ БОЛЬНОГО НАСЛЕДСТВЕННЫМ АНГИООТЁКОМ для пациентов старше 18 лет (Дефект в системе комплемента - D84.1) Владелец данного документа страдает редким жизнеугрожающим заболеванием: Дефект в системе комплемента (D84.1) – Наследственный ангиоотёк (НАО). Клиническим проявлением является развитие отёков различной локализации, в том числе жизнеугрожающих (абдоминальных, отёков гортани).
ФИО ДАТА РОЖДЕНИЯ НОМЕР СТРАХОВОГО ПОЛИСА ГРУППА КРОВИ И РЕЗУС ФАКТОР ДОМАШНИЙ АДРЕС ФИО РОДСТВЕННИКА ТЕЛЕФОН РОДСТВЕННИКА ФИО ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА КОНТАКТНЫЙ НОМЕР ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА ДЛЯ ЭКСТРЕННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ Паспорт выдан в ФГБУ «ГНЦ «Институт иммунологии» ФМБА России ……(число)
Подпись врача, выдавшего удостоверение Печать РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ НЕОТЛОЖНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ: 1. При возникновении ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ отёков в области головы, шеи и выраженного абдоминального синдрома ввести Икатибант 30 мг п/к (максимальная суточная доза 90 мг) или Ингибитор С1-эстеразы человека 20 МЕ/кг в/в медленно. При отсутствии указанных препаратов необходимо ввести свежезамороженную плазму 10 мл/кг массы тела. Препараты вводить как можно раньше от начала отека. 2. Использование антигистаминных препаратов для системного применения, Кортикостероидов для системного применения (ГКС), эпинефрина для купирования отёка нецелесообразно ввиду отсутствия эффективности. 3. При отсутствии/недостаточном эффекте от терапии пациент должен быть срочно госпитализирован. При отёке гортани обоснована ранняя трахеостомия/коникотомия. 4. По жизненным показаниям запрещено использование ингибиторов АПФ/антогонистов рецепторов ангиотензина II, препаратов, содержащих эстрогены. 5. Премедикация до оперативного вмешательства за 1-6 часов: Ингибитор С1-эстеразы человека 1000 МЕ в/в, при отсутствии - свежезамороженная плазма 400 мл. Необходимо обеспечить наличие препаратов для купирования жизнеугрожающих отёков во время проведения оперативного вмешательства (см. п.1).
ПАСПОРТ БОЛЬНОГО НАСЛЕДСТВЕННЫМ АНГИООТЁКОМ для пациентов младше 18 лет (Дефект в системе комплемента - D84.1) Владелец данного документа страдает редким жизнеугрожающим заболеванием: Дефект в системе комплемента (D84.1) – Наследственный ангиоотёк (НАО). Клиническим проявлением является развитие отёков различной локализации, в том числе жизнеугрожающих (абдоминальных, отёков гортани).
ФИО ДАТА РОЖДЕНИЯ НОМЕР СТРАХОВОГО ПОЛИСА ГРУППА КРОВИ И РЕЗУС ФАКТОР ДОМАШНИЙ АДРЕС ФИО РОДСТВЕННИКА ТЕЛЕФОН РОДСТВЕННИКА ФИО ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА КОНТАКТНЫЙ НОМЕР ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА ДЛЯ ЭКСТРЕННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ Паспорт выдан в ФГБУ «ГНЦ «Институт иммунологии» ФМБА России ……(число) Подпись врача, выдавшего удостоверение Печать РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ НЕОТЛОЖНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ:
1. При возникновении ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ отёков в области головы, шеи и выраженного абдоминального синдрома ввести Икатибант п/к из расчёта на массу тела: 12 - 25 кг 10 мг, 26 – 40 кг 15 мг, 41 - 50 кг 20 мг, 51 - 65 кг 25 мг, > 65 кг 30 мг п/к или Ингибитор С1-эстеразы человека 20 МЕ/кг в/в. При отсутствии указанных препаратов необходимо ввести свежезамороженную плазму 10 мл/кг массы тела. Препараты вводить как можно раньше от начала отека. 2. Использование антигистаминных препаратов для системного применения, кортикостероидов для системного применения, эпинефрина для купирования отёка нецелесообразно ввиду отсутствия эффективности. 3. При отсутствии/недостаточном эффекте от терапии пациент должен быть срочно госпитализирован.
При отёке гортани обоснована ранняя трахеостомия/коникотомия. 4. По жизненным показаниям запрещено использование ингибиторов АПФ/антагонистов рецепторов ангиотензина II, эстроегнов. 5. Премедикация за 1-6 часов до оперативного вмешательства: Ингибитор С1-эстеразы человека 15-30 МЕ/кг массы тела в/в, при отсутствии - свежезамороженная плазма 10 мл/кг массы тела. Необходимо обеспечить наличие препаратов для купирования жизнеугрожающих отёков во время проведения оперативного вмешательства (см. п.1).