На современном этапе развития медицины, задачами терапии НО являются не только достижение медикаментозной ремиссии, но и максимальная физическая, психологическая и социальная реабилитация пациентов. При своевременном адекватном медикаментозном лечении и правильной реабилитационной программе полноценная социализация таких пациентов совершенно достижима. Учитывая, что эффективность лечения несовершенного остеогенеза зависит на 50% от применения медикаментозной терапии и 50% от реабилитационных мероприятий, крайне важным моментом является грамотный и индивидуальный подбор реабилитационной программы для каждого ребенка и взрослого с несовершенным остеогенезом. Основной целью реабилитационных мероприятий при НО являются максимальное повышение мобильности (подвижности) пациентов и увеличение массы костной ткани, развитие мышечной силы.
Рекомендовано проведение реабилитационных мероприятий всем пациентам с НО с момента установления диагноза на протяжении всей жизни c целью вертикализации, укреплении мускулатуры, приобретения навыков самостоятельного передвижения, уменьшения боли [169, 170, 171https://www.physio-pedia.com/Osteogenesis_Imperfecta, 172, 162, 61].
(УУР – С; УДД – 5)
Комментарий Основными задачами реабилитации, к которой относится массаж, лечебная физкультура, обучение родителей навыкам обращения с новорожденными детьми с диагностированным НО, применение ортезов является:усиление микроциркуляции в мышцах и опосредованно в костях;
- коррекция мышечного и связочного напряжения;
- уменьшение болевого синдрома;
- корректирекция минеральной плотности костей, кровообращения в костной ткани и силовых напряжений построения кости
- улучшение работы сердечно-сосудистой системы за счет дозированных аэробных нагрузок; o стимуляция деятельности остеобластов механической нагрузкой;
- создание «мышечного корсета»;
- улучшение координации движения и повышение двигательной ловкости;
- проводение при возможности вертикализации;
- улучшение респираторных показателей и проведенеие профилактики застойных явлений в легких и пневмоний;
- профилактика остеопороза;
- психологическая работа с пациентом и его ближайшими родственниками.
Основными сложностями реабилитации является трудность дозирования нагрузки и сложно-комбинированные нарушения биомеханики движений. Реабилитационные программы зависят от возраста пациента с НО, а так же степени тяжести заболевания. Реабилитация начинается с раннего возраста.
В случае, если диагноз установлен в периоде новорожденности (дети с тяжелыми формами НО) реабилитация направлена на обучение родителей безопасному обращению с ребенком: частая смена положения тела, выкладывание на живот и т.д. Занятия лечебной физической культурой начинают с контроля положения головы и шеи, балансирования сидя и вертикализации. Реабилитация более старших детей направлена на увеличение мышечной силы, функциональное развитие и формирование самостоятельности.
У детей, уже подвергшихся корригирующим операциям, несмотря на опороспособность нижних конечностей формируется страх встать и опереться на них. Для выполнения этой сложной задачи в отделениях реабилитации используют специализированные вертикализаторы и индивидуальные ортезы, которые стабилизируют нижние конечности со слабыми мышцами и гиперэластичными суставами.
Для взрослых пациентов с НО реабилитация так же является неотъемлемой частью лечения.Однако, если для пациентов детского возраста возможно стандартизировать реабилитационные мероприятия, то специфических рекомендаций относительно лиц старшего возраста нет и реабилитационная программа должна быть адаптирована к функциональным нарушениям каждого отдельно взятого пациента. [61; 170]