Настоящие рекомендации предназначены для применения медицинскими организациями и учреждениями федеральных, территориальных и муниципальных органов управления здравоохранением, систем обязательного и добровольного медицинского страхования, другими медицинскими организациями различных организационно-правовых форм деятельности, направленной на оказание медицинской помощи. Настоящие рекомендации устанавливают виды, объем и индикаторы качества медицинской помощи пациентам при ДЛКЛ и были рассмотрены 1-2 июня 2018 года в рамках Научно-практического конгресса «Орфанные болезни» в Москве. Клинические рекомендации созданы на основании систематического обзора литературы 1992-2019 гг. Medline (Pubmed version), Embase (Dialog version) и Cochrane Library databases современных международных клинических рекомендаций по диагностике, лечению и ведению пациентов с метаболическими болезнями.
Дефицит лизосомной кислой липазы относятся к редким наследственным заболеваниям, что исключает возможность проведения больших когортных и рандомизированных контролированных исследований и для создания протоколов диагностики и терапии используются лишь тематические исследования экспертов, опубликованные в последние два десятилетия. Оценка качества доказательств и силы рекомендаций применения медицинских технологий проводилась в соответствии с унифицированной шкалой, приведенной в таблицах 1-3.
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. Врачи общей врачебной практики (семейные врачи); 2. Врачи- педиатры 3. Врачи- гастроэнтерологи 4. Врачи-терапевты; 5. Врачи-генетики; 6. Врачи-лабораторные генетики; 7. Врачи-кардиологи; 8. Врачи- кардиологи детские; 35 9. Врачи- неврологи; 10. Врачи- рентгенологи; 11. Врачи функциональной диагностики; 12. Врачи-оториноларингологи; 13. Медицинские психологи; 14. Студенты медицинских ВУЗов; 15. Обучающиеся в ординатуре.
&hide_Cookie=yes)
&hide_Cookie=yes)