При врожденном КСА стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками аортального клапана. Данный врожденный порок АоК занимает первое место по частоте среди всей обструктивной патологии ВОЛЖ.
Наиболее часто причиной формирования КСА является двустворчатый клапан Ао, имеющий в ряде случаев семейную предрасположенность. При отсутствии выраженных гемодинамических нарушений, клинические проявления порока могут не проявляться в раннем детском возрасте, а манифестировать уже в более старшем возрасте, а также при увеличении физической нагрузки на ребенка (например, при начале занятий спортом). Наличие же выраженного КСА, сопровождающегося значительными нарушениями гемодинамики, может приводить к возникновению критических состояний уже в периоде новорожденности и, соответственно, к необходимости выполнения неотложного хирургического вмешательства.
Диагностика и критерии постановки диагноза данного порока сердца в настоящее время хорошо разработаны и находятся на высоком уровне. Т.о., ВПС может быть заподозрен и диагностирован уже на ранних этапах диспансеризации. Родители детей должны быть насторожены в отношении появления у детей необъяснимых приступов головокружения, предобморочных состояний и потери сознания. В подобном случае необходимо, как можно более раннее обращение к врачу – детскому кардиологу, который назначит соответствующие методы обследования, сформулирует диагноз и определит необходимость и срочность обращения к врачу сердечно-сосудистому хирургу.
Наличие выраженных гемодинамических нарушений при диагностированном КСА диктует необходимость выполнения хирургического вмешательства на клапане. В настоящее время методы хирургической коррекции КСА включают в себя широкий спектр операций, начиная от самых простых (чрезкожнное баллонирование АоК, открытая комиссуротомия АоК) и заканчивая сложными реконструктивными вмешательствами на ВОЛЖ (протезирование АоК в различных вариантах, в том числе и при малых размерах фиброзного кольца). Выбор метода хирургического лечения определяется, в первую очередь, клиническим состоянием ребенка, анатомо-морфологическим видом порока, а также возможностями кардиохирургической клиники и опытом врача-кардиохирурга.
В настоящее время достигнуты хорошие результаты вмешательств на АоК с низкими показателями летальности и послеоперационных осложнений. Исключение составляет группа новорожденных детей с критическим КСА, когда вмешательство на АоК выполняется у ребенка, находящегося в критическом состоянии.
В отдаленные сроки после хирургической коррекции ВПС дети должны находиться под постоянным наблюдением врача – детского кардиолога с целью оценки корригированной гемодинамики порока и определения необходимости и сроков выполнения возможной повторной операции на АоК.
Пациенты с имплантированными в аортальную позицию механическими клапанами должны находиться под непрерывным наблюдением не только врача – детского кардиолога, но и врача-гематолога. Данный контингент больных в связи с необходимостью пожизненного приема антикоагулянтов нуждается в постоянном контроле показателей свертывающей системы крови, и угрожаем по развитию специфических осложнений в виде кровотечений, тромбозов протезов, системных тромбоэмболий.