Современные принципы терапии AL амилоидоза основаны на максимально возможной редукции опухолевого клона плазматических клеток, а также улучшении функций пораженных органов и систем. Цель терапии – достижение максимально возможного гематологического ответа. Достижение органного ответа требует значительного времени и чаще наблюдается при полной или очень хорошей частичной ремиссии [42, 43].
С целью терапии AL амилоидоза применяются противоопухолевые препараты и их комбинации, зарегистрированные на территории РФ для лечения ММ. В настоящее время в инструкции применяемых для лечения AL-A препаратов не внесено показание «терапия AL амилоидоза», в этой связи лечение проводится off-label по формальному признаку.
Вместе с тем терапия AL-A сопровождается более высокой токсичностью по сравнению с ММ, чаще требуется редукция доз препаратов [42]. Тактика терапии определяется с учетом возраста пациента, коморбидности, функционального статуса, распространенности и степени поражения внутренних органов.
При сочетании ММ и AL-A выбор терапии определяется распространенностью и тяжестью органных повреждений амилоидом и потенциальной токсичностью терапии [42].
При выборе тактики и проведении терапии следует учитывать, что у пациента могут быть нестандартные проявления болезни, а также сочетание данной болезни с другими патологиями, что может диктовать лечащему врачу изменения в алгоритме выбора оптимальной тактики диагностики и лечения.