Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Поставить закладку

Блок-схема 1. Алгоритм диагностики мастоцитозов.

Блок-схема 2. Алгоритм

Блок-схема 3. Алгоритм терапии СМ

Таблица 1. Выбор тактики лечения СМ.

ИСМ / ТСМ	АСМ	СМ-АГЗ
Избегать факторов, провоцирующих дегрануляцию ТК (например, наркотических лекарственных средств, контрастных веществ, анестетиков)
Симптомы дегрануляции ТК (оценка тяжести симптомов; методы лечения включают применение кортикостероидных препаратов, блокаторов H1/H2-гистаминовых рецепторов, кромолин-натрия, ингибиторов лейкотриенов, местных препаратов, кетотифена, омализумаба и цитостатической терапии, направленной на подавление пролиферации ТК, в тяжелых / плохо поддающихся лечению случаях) Остеопороз / остеопения (оценка минеральной плотности кости; применение препаратов кальция и витамина D, бисфосфонатов, деносумаба, ИНФ-α, вертебропластики / кифопластики)	Мидостаурин или кладрибин (кладрибин предпочтительнее в случаях, когда показано быстрое снижение нагрузки ТК; мидостаурин как поддерживающая терапия после алло-ТГСК) Иматиниб (эозинофилия с PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 или при отсутствии KITD816V или с неизвестным мутационным статусом) Интерферон-α (переносимость пегилированных форм лучше, в сочетании с преднизоном или без него) Алло- ТГСК (рефрактерное / рецидивирующее заболевание)	Оценка клинических, гистологических и молекулярных данных для определения заболевания (СМ или АГЗ), которое требует немедленного лечения При агрессивном АГЗ (с низкой нагрузкой или случайно выявленном СМ) (например, при ОМЛ или ХММЛ с высоким риском необходимо лечить АГЗ в соответствии с утвержденными стандартами, например, выполнить аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток при ОМЛ с симптоматическим лечением СМ по показаниям) При СМ, вызывающем патологические изменения внутренних органов (с вялотекущим АГЗ) (необходимо лечить как агрессивный СМ; вялотекущее АГЗ, такое как истинная полицитемия или эссенциальная тромбоцитемия, требует наблюдения или лечения в соответствии с принятыми стандартами) Прогрессирование заболевания (провести рестадирование с целью определения преобладающего компонента прогрессирования (СМ или АГЗ); применять резервную терапию, включая алло-ТГСК по показаниям.

Таблица 2. Симптоматическая терапия при мастоцитозах.

Симптомы	Линия терапии	Группа лекарственных препаратов	Лекарственный препарат, дозы	Наиболее частые побочные эффекты
Кожный зуд, эритема	Первая линия	H1-антагонисты	Цетиризин 5-10 мг/сут Фексофенадин 120-180 мг/сут Гидроксизин 100 мг/сут	Головная боль, сомноленция, головокружение, астения, ксеростомия, антихолинергическое действие; с предосторожностью: пожилой возраст, глаукома, гипертензия, астма
	Вторая линия	Антагонисты лейкотриенов	Монтелукаст 10 мг/сут Зафирлукаст 40 мг/сут	Головная боль с предосторожностью: нарушение функции печени, психоневрологическая патология
	Третья линия	Нестероидные противовоспалительные препараты	Ацетилсалициловая кислота 160-1000 мг/сут	Желудочно-кишечное кровотечение, язвенная болезнь, анафилактические реакции; с предосторожностью: гиперчувствительность к ацетилсалициловой кислоте, острые респираторные вирусные инфекции, нарушение функции печени или почек, геморратические диатезы
	Третья линия	Псорален с ультрафиолетовым облучением (PUVA-терапия)		Тошнота, кожный зуд, эритема, повышение риска непигментных новообразований кожи; противопоказания: беременность, пигментная ксеростомия, красная волчанка
Абдоминальные боли, спазмы, диарея, изжога, тошнота, рвота	Первая линия	H2-антагонисты	Фамотидин 40 мг/сут Ранитидин 300 мг/сут Циметидин 800 мг/сут	Головная боль, боли в животе, головокружение, запоры, диарея, гинекомастия
	Вторая линия	Ингибиторы протонной помпы	Омепразол 20 мг/сут Пантопразол 40 мг/сут Рабепразол 20 мг/сут	Головная боль, боли в животе, тошнота, рвота, диарея, вздутие
	Третья линия	Натрия кромогликат	Натрия кромогликат 400-800 мг/сут	Дисгезия, кашель, осмотическая диарея
	Четвертая линия	Глюкокортикоиды	Преднизолон в стартовой дозе 0,5-1 мг/кг/сут с коррекцией в зависимости от ответа и переносимости	Синдром Иценко-Кушинга, гипергликемия, гипертензия, инфекционные осложнения, остеопения, психотические расстройства
Головная боль, когнитивные расстройства, депрессия	Первая линия	H1-антагонисты	Цетиризин 5-10 мг/сут Фексофенадин 120-180 мг/сут Гидроксизин 100 мг/сут	Головная боль, сомноленция, головокружение, астения, ксеростомия, антихолинергическое действие; с предосторожностью: пожилой возраст, глаукома, гипертензия, астма
	Первая линия	H2-антагонисты	Фамотидин 40 мг/сут Ранитидин 300 мг/сут Циметидин 800 мг/сут	Головная боль, боли в животе, головокружение, запоры, диарея, гинекомастия
	Вторая линия	Натрия кромогликат	Натрия кромогликат 400-800 мг/сут	Дисгезия, кашель, осмотическая диарея
Периодическая гипотензия	Первая линия	Адреномиметики	Эпинефрин 0,25-0,75 мг подкожно, при необходимости до 5 мг/сут	Гипертензия, тахикардия, аритмии, боли в области сердца; противопоказания: Гипертония, выраженный атеросклероз, аневризма, тиреотоксикоз, сахарный диабет, закрытоугольная глаукома, беременность
	Вторая линия	H1-антагонисты	Цетиризин 5-10 мг/сут Фексофенадин 120-180 мг/сут Гидроксизин 100 мг/сут	Головная боль, сомноленция, головокружение, астения, ксеростомия, антихолинергическое действие; с предосторожностью: пожилой возраст, глаукома, гипертензия, астма
	Вторая линия	H2-антагонисты	Фамотидин 40 мг/сут Ранитидин 300 мг/сут Циметидин 800 мг/сут	Головная боль, боли в животе, головокружение, запоры, диарея, гинекомастия
	Третья линия	Глюкокортикоиды	Преднизолон в стартовой дозе 0,5-1 мг/кг/сут с коррекцией в зависимости от ответа и переносимости	Синдром Иценко-Кушинга, гипергликемия, гипертензия, инфекционные осложнения, остеопения, психотические расстройства
	Четвертая линия	Циторедуктивная терапия (интерферон-α или кладрибин)	Описание в тексте	Описание в тексте
Остеопороз	Первая линия	Бисфосфонаты	Памидроновая кислота 90 мг каждые 4 недели Ризендронат 35 мг еженедельно Алендронат 70 мг еженедельно Золедроновая кислота 4 мг каждые 4 недели	Гриппоподобный синдром, абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея, астения, гипокальциемия, сыпь, боль в мышцах и костях, головная боль, остеонекроз челюсти, нефротоксичность; с предосторожностью: болезни пищевода или желудка (пероральные бисфосфонаты), болезни почек, пародонтоз, лечение у стоматолога
	Вторая линия	Интерфероны	Интерферон-α начальная доза 1-3 млн МЕ подкожно 3 раза в неделю; лечебная доза: 3-5 млн МЕ подкожно 3-5 раза в неделю	Гриппоподобный синдром, нарушение функции печени, гипотиреоз, депрессия; пегилирированные интерфероны отличаются более хорошей переносимостью
	Третья линия	Аналоги пуриновых нуклеотидов	Кладрибин 5 мг/м² 5 дней каждые 4-8 недель	Миелосупрессия, иммуносупрессия

Для продолжения работы требуется Регистрация

Предыдущая страница

Следующая страница

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Приложение В. Информация для пациента

Данный блок поддерживает скрол*