Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Приложение В. Информация для пациента

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – врожденное или аутоиммунное гематологическое заболевание, при котором уменьшается количество тромбоцитов в крови, происходит гемолиз эритроцитов и развивается анемия, нарушается функция органов и систем органов. Причиной всех этих изменений является дефицит фермента ADAMTS13, который возникает либо вследствие врожденного генетического дефекта, либо образования антител к этому ферменту. ADAMTS13 отвечает за расщепление крупных молекул (мультимеров) фактора фон Виллебранда. При дефиците этого фермента крупные молекулы фактора фон Виллебранда не расщепляются, они связываются с тромбоцитами, образуя из них тромбы, что приводит к потреблению тромбоцитов и уменьшению их количества в крови. Образующиеся тромбоцитарные тромбы вызывают частичную окклюзию сосудов. Эритроциты, перемещаясь по окклюзированным сосудам, подвергаются разрушению (гемолизу). Вследствие образовавшихся тромбов происходит нарушение функции различных органов. С другой стороны, уменьшение количества тромбоцитов крови вследствие их потребления в тромбы сопровождается развитием повышенной кровоточивости. Тромбоциты – это клетки, которые помогают останавливать кровотечение. При уменьшении их количества у пациентов появляются петехии, синяки, беспричинные или легко образующиеся гематомы, длительные кровотечения при порезах и других травмах, кровотечения с видимых слизистых оболочек (носовые и десневые) и кровотечения из других мест (почечные, желудочно-кишечные, маточные у девочек), могут развиться кровоизлияний во внутренние органы, в том числе в головной мозг. Чем меньше количество тромбоцитов и больше длительность заболевания, тем выше может быть вероятность кровотечений и кровоизлияний. При количестве тромбоцитов более 50 х 109/л тяжелые кровотечения случаются крайне редко, при 20–50 х 109/л – увеличивается риск возникновения кровотечений после травм и порезов, при количестве тромбоцитов менее 20 х 109/л могут возникать спонтанные кровотечения, а ниже 5 х 109/л вероятность спонтанных кровотечений наиболее велика. Но в некоторых случаях, даже при количестве тромбоцитов менее 10 х 109/л, геморрагический синдром у пациентов может не проявляться. Кроме количества тромбоцитов, риск кровотечений зависит от активности пациента и от некоторых других причин.

При ТТП даже при малом количестве тромбоцитов крайне высок риск тромботических осложнений. Возможно внезапное нарушение сознания, галлюцинации, судороги, возникновение ишемического инсульта, инфаркта миокарда, артериальные и венозные тромбозы. Все эти осложнения являются проявлением активности заболевания. При своевременно начатом лечении они могут разрешиться без серьезных последствий.

При впервые установленном диагнозе приобретенной ТТП пациентам с низким количеством тромбоцитов (как правило, ниже 20-30 х 109/л) проводится терапия первой линии плазмообменами и глюкокортикостероидами. Для предотвращения рецидивов заболевания применяется ритуксимаб**. При врожденной форме ТТП проводятся трансфузии свежезамороженной плазмы, которая является источником дефицитного фермента ADAMTS13. Выбор вида лечения проводится индивидуально для каждого пациента, с учетом особенностей течения заболевания. Врач объяснит преимущества и недостатки каждого вида лечения.

При увеличении количества тромбоцитов крови более 50 х 109/л к терапии добавляют низкомолекулярные гепарины, малые дозы аспирина.

У женщин, больных ТТП, при наступлении беременности возможно обострение заболевания, в связи с чем они нуждаются в мониторинге количества тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина крови, раз в триметр – активности фермента ADAMTS13. Им проводятся профилактические трансфузии плазмы при врожденной форме, плазмообмены и терапия глюкокортикостероидами при приобретенной форме.

Во всех случаях появления большого количества синяков или петехиальных элементов на коже; кровотечений из носа, десен, маточных кровотечений, обнаружении крови в моче или стуле; а также при рвоте, головной боли, слабости, обмороке, неадекватном поведении, галлюцинациях, нарушении слуха или зрения и других жалобах необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью!

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Приложение В. Информация для пациента
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Оглавление

Данный блок поддерживает скрол*