Симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности половых гормонов, но и сроков возникновения их дефицита. Различают внутриутробные, допубертатные и постпубертатные клинические проявления гипогонадизма:
Внутриутробно гонады мальчиков и девочек обладают разной функциональной активностью. Тогда как яичники девочек не продуцируют стероиды, яички у плодов мужского пола активно фунукционируют, синтезируя АМГ, приводящий к регрессии мюллеровых каналов и тестостерон, концентрация которого достигает в этот период пубертатных значений. В этот период тестостерон и его активный метаболит Дигидротетостерон отвечают за формирование наружных и внутренних мужских половых органов. Т.о. у мальчиков дефицит тестостерона во внутриутробный период до 14 недели будет приводить к нарушению формирования пола различной степени выраженности (гипоспадия различной степени тяжести, женское строение наружных гениталий).
Дефицит тестостерона, развившийся после 14-ой недели эмбрионального периода, будет приводить к недоразвитию наружных половых органов, часто в сочетании к крипторхизмом. У девочек дефицит половых стероидов во внутриутробном периоде не сопровождается отклонениями в постнатальном периоде.
В допубертатном возрасте нормальным уровнем половых гормонов – ЛГ, ФСГ, Э2, тестостерон являются низко-нулевые значения, в связи с чем диагностика гипогонадизма в данной возрастной группе невозможна. Гипогонадизм в этом возрасте может быть заподозрен у мальчиков при наличие микропениса, особенно в сочетании с крипторхизмом. В таком случае рекомендуется повторный осмотр ребенка и исследование гормонального статуса при достижении возраста полового созревания ( см. ниже)
В период полового созревания (с 8-ми до 13 лет у девочек, с 9ти до 14 лет у мальчиков) Гипогонадизм проявляется отсутствием (или слабой выраженностью) развития вторичных половых признаков: отсутствием или скудным оволосением на лобке, отсутствием развития молочных желез у девочек, отсутствием увеличения объема яичек и наружных половых органов у мальчиков. При врожденном изолированном гипогонадотропном гипогонадизме и с. Клайнфельтера часто формируются евнухоидные пропорции тела: высокий рост, длинные конечности, относительно укороченное туловище. При с.Нунан и с.Тернера характерна выраженная задержка роста. При гипогонадизме часто отмечается избыточное отложение подкожно-жировой клетчатки, с перераспределением по геноидному типу у мальчиков, так же у мальчиков с гипогонадизмом часто встречается истинная гинекомастия.
Т.О. Основными симптомами гипогонадизма в период пубертата являются отсутствие появления вторичных половых признаков
Скудное лобковое оволосение и:
Девочки - отсутствие роста молочных желез в возрасте старше 13 лет ,
Мальчики – объем яичек менее 4 мл. в возрасте старше 14 лет
Постпубертатные формы гипогонадизма характеризуются исчезновением вторичных половых признаков у исходно здоровых половозрелых людей: уменьшением оволосения на лице и теле, истончением волос на голове, гипоплазией тестикул и нарушением половых функций у мужчин и нарушением (прекращением) менструального цикла у женщин. У некоторых больных наблюдаются вегетативно-сосудистые расстройства, повышенная утомляемость.