Рекомендуется проводить занятия с инструктором ЛФК, знакомым с актуальными подходами к нейрореабилитации при БГ [1].
Если у пациента наблюдается неконтролируемое снижение массы тела, рекомендуется проведение консультации диетолога для выявления корректируемых факторов, которые способствуют потере массы тела у конкретного пациента [1].
Комментарии: Регулирование питания является одним из важнейших аспектов ведения пациентов с БГ. Употребляя больше пищи, чем асимптомные носители мутации и пациенты на ранних стадиях БГ, пациенты с развёрнутыми клиническими проявлениями этого заболевания теряют массу тела, имеют большие энергозатраты при нарушенном периферическом метаболизме энергии и снижение плотности костной ткани. По данным Trejo et al., добавление к обычной суточной калорийности питания 473 ккал в течение 90 дней способствует нормализации ИМТ у 2/3 пациентов, не приводя при этом к каким-либо изменениям неврологического статуса. Вместе с тем, в настоящее время нет убедительных данных, что нормализация массы тела повышает качество жизни или уменьшает выраженность каких-либо симптомов, однако рекомендация употреблять в пищу больше калорийной еды является приятной для пациентов и позволяет рассматривать специальную диету как один из немногих приятных аспектов лечения БГ.
Снижение массы тела является следствием не только биоэнергетических нарушений, но результатом взаимодействия нескольких факторов, в частности, социальных ограничений (нехватка средств для покупки качественной и калорийной пищи, отсутствие ухаживающего лица, которое бы могло готовить пищу для пациента в течение всего дня), когнитивных нарушений у пациента (больной может забывать употреблять пищу или утрачивать навыки принятия пищи), нарушений глотания, нарушений контроля произвольных движений, психических и поведенческих расстройств.
Рекомендуется информировать пациентов и ухаживающих за ними лиц/членов семей о целесообразности при необходимости адаптировать места проживания с целью минимизации рисков травматизации больных вследствие нарушений контроля произвольных движений (например, убрать ковры, о которые пациент может запнуться, расставить мебель таким образом, чтобы больной мог опираться на неё при передвижении по помещению), а также — на поздних стадиях заболевания, когда развиваются постуральные нарушения, — носить пациентам защитные приспособления при передвижении на длительные расстояния (наколенники, налокотники и пр.) или использовать коляски/ходунков [1].