Рекомендуется проинформировать терапевта и врача паллиативной помощи по месту жительства, врача ЛФК при постановке диагноза БАС, так как наблюдение мультидисциплинарной командой уменьшает количество осложнений, увеличивает продолжительность жизни и улучшает качество жизни [13]. В течение трех недель от постановки диагноза должна быть проведена ВК по постановке пациента на учет у врача паллиативной помощи, однако пациент должен иметь доступ ко всем остальным видам специализированной медицинской помощи по показаниям.
Комментарий: После постановки диагноза БАС пациент должен находиться под наблюдением врача-невролога, врача-терапевта и врача паллиативной помощи, которые прошли обучение по ведению пациентов с БАС. У пациента должен быть доступ к медицинской сестре, врачу ЛФК, врачу, обученному оценке респираторных функций и использованию вспомогательной вентиляции легких, логопеду, психологу, социальному работнику. Эти специалисты должны иметь возможность обмена информацией между собой для совместного с пациентом и его семьей принятия решений о проводимой терапии.
Рекомендуется длительное наблюдение лечащим врачом (неврологом) при участии вышеперечисленных специалистов за состоянием пациента каждые 3 месяца. На 3 стадии болезни пациент должен быть поставлен на учет в выездную паллиативную службу в составе: врач паллиативной помощи, невролог, терапевт, реаниматолог, психолог, пульмонолог, социальный работник (приложение Б) и может быть передан под ее наблюдение на 4 стадии заболевания. Рекомендуется наблюдение паллиативной бригадой не реже 1 раза в месяц [13] .
Пациент с БАС должен иметь доступ к плановой госпитализации в отделение многопрофильного стационара, в паллиативное отделение, а также в хоспис.
Рекомендуется плановая госпитализация в отделение многопрофильного стационара в следующих ситуациях:
- диагностический поиск;
- установка эндоскопической гастростомы;
- подбор параметров вентиляции легких;
- плановая установка трахеостомы;
- подбор симптоматической терапии при неэффективности терапии возможен в амбулаторных условиях.
Рекомендуется плановая госпитализация в паллиативное отделение и в хоспис в следующих ситуациях [40]:
- слабость дыхательной мускулатуры (ЖЕЛ <50 %, использование вспомогательной вентиляции, клинические проявления одышки);
- выраженное нарушение глотания;
- быстрое прогрессирование заболевания;
- неэффективность контроля симптомов на любой стадии заболевания;
- социальные показания;
- терминальная стадия заболевания, в том числе, при отказе от вентиляции, рефрактерных симптомах одышки и дыхательных нарушений решение вопроса о паллиативной седации.