3.1 Консервативное лечение
При БАС используются препараты и методы, позволяющие контролировать основные симптомы, корректировать дыхательные нарушения и нутриционную недостаточность. К наиболее распространенным симптомам БАС, на которые жалуются пациенты, относятся мышечная слабость (94 %), дисфагия (80 %–90 %), одышка (85 %), боль (73 %), потеря массы тела (71 %), нарушения речи (71 %), запоры (54 %), кашель (48 %), нарушения сна (29 %), эмоциональная лабильность (27 %), слюнотечение (25 %).
Терапия дыхательных нарушений
Мониторинг клинической ситуации
Рекомендуется проведение оценки функции дыхательной мускулатуры у пациентов с БАС сразу после постановки диагноза и далее в ходе наблюдения 1 раз в 3 месяца [13].
Рекомендуется оценка функции дыхательной мускулатуры путем проведения опроса и физикального обследования:
- осмотр больного с оценкой частоты дыхания и признаков дисфункции дыхательной мускулатуры (амплитуда дыхания, участие вспомогательной дыхательной мускулатуры, парадоксальное дыхание, наличие ортопноэ, ослабление кашлевого толчка), а также возможность разговаривать полными предложениями на одном вдохе. Желательно проводить оценку одышки в положении лежа и сидя;
- оценка одышки согласно визуально-аналоговой шкале (ВАШ) Борга (приложение Г3).
Рекомендуется проведение оценки функции внешнего дыхания путем спирометрии и измерения ЖЕЛ.
Комментарий: Спирометрия позволяет получить данные о снижении объема легких, что выражается в виде падения жизненной емкости легких (ЖЕЛ) в % от должных величин в двух положениях: сидя и лежа (оценивается разница в % между абсолютным показателем ЖЕЛ сидя и лежа, разница более 25% указывает на слабость диафрагмы). Стандарт проведения исследования подразумевает не менее трех попыток каждого маневра, чтобы последние две попытки были сопоставимы по минимум трем параметрам спирометрии. Для правильного выполнения маневра необходимо, чтобы длина выдоха была не менее 6 секунд, что не всегда возможно у больных с выраженной слабостью дыхательной мускулатуры. Для проведения исследования необходим плотный обхват губами загубника или мундштука. Если у пациента преобладают бульбарные расстройства, выполнение маневра не всегда возможно, в такой ситуации вместо загубника допустимо использовать маску. Нормальным показателем для спирометрии является ЖЕЛ от 80 % и выше.
Рекомендуется проведение неинвазивной пульсоксиметрии с оценкой сатурации
Комментарий: Неинвазивное измерение сатурации является простым методом диагностики дыхательной недостаточности у больных БАС. Сатурация менее 92 % у пациентов с дополнительным сопутствующим заболеванием легких и менее 94 % у пациентов без сопутствующих заболеваний легких указыает на наличие дыхательной недостаточности и является показанием к исследованию кислотно-щелочного равновесия крови (КЩС), дополнительному обследованию и обсуждению вопроса о дыхательной поддержке.
Применение этого метода оправдано для рутинного обследования больных, так как позволяет провести скрининг и выявить имеющиеся дыхательные нарушения, связанные как с БАС, так и с возможными сопутствующими заболеваниями. Особенно важен данный метод для пациентов, которые получают респираторную поддержку или имеют другие факторы риска формирования дыхательной недостаточности.
Однако метод не обладает достаточной чувствительностью (нормальные показатели пульсоксиметрии не исключают изменений со стороны дыхательных мышц) и специфичностью (снижение сатурации гемоглобина кислородом) не всегда говорит о наличии гиперкапнии
Рекомендуется использование дополнительных методов: измерение эффективности кашля, оценка КЩС, проведение ночной пульсоксиметрии при необходимости более точной оценки дыхательных нарушений (например, перед установкой гастростомы или определения показаний к НИВЛ) .
Измерение эффективности кашля (измерение пиковой скорости кашля)
Комментарий: Для объективной оценки эффективности кашля необходимо измерить пиковую скорость кашля. Данное исследование можно провести в процессе спирометрии, либо используя портативный пикфлоуметр. Для выполнения исследования после максимального вдоха необходимо выполнить кашлевой маневр, обхватив мундштук спирометра или пикфлоуметра. Нормальный показатель пиковой скорости кашля составляет более 270 л/мин. При измерении пиковой скорости кашля с помощью спирометрии, полученный показатель пиковой скорости выдоха в л/сек нужно умножить на 60.
Оценка КЩС артериальной или капиллярной крови
Комментарий: Анализ КЩС крови — это простой способ оценки газообмена у больных БАС. Уровень парциального давления CO2 в артерии (PaCO2) >45 мм рт. ст. указывает на дневную дыхательную недостаточность, при которой, скорее всего, уже будут наблюдаться и другие функциональные и клинические признаки поражения дыхательных мышц. Однако нормальные показатели КЩС артериальной крови не исключают поражение органов дыхания — уровень углекислого газа обладает низкой чувствительностью, и не может быть использован в качестве скринингового метода для больных БАС. Косвенным признаком дыхательных расстройств во сне является рост показателей HCO3− и BE, при повышении которых можно судить о наличии гиперкапнии ранее и о компенсации респираторного ацидоза.
Ночная пульсоксиметрия
Комментарий: Ночная гипоксемия может быть ранним признаком дыхательной недостаточности и может предшествовать появлению дневной дыхательной недостаточности. Ночная пульсоксиметрия позволяет оценить сатурацию во сне и определить степень нарушений.
Для проведения ночной пульсоксиметрии используется прибор, сертифицированный для данного исследования и обладающий необходимым программным обеспечением для работы с результатами исследования. Желательно использовать прибор с дискретностью записи не реже чем один показатель в две секунды.
Оценивается показатель средней сатурации (SpO2mean), минимальной сатурации (SpO2min) и индекса десатурации (SpO2ind, ODI). Выделяют два патологических варианта падения сатурации — множественные десатурации и гиповентиляция. Десатурацией считается падение показателя SpO2 на 3% и более в течение не менее трех секунд. Индекс десатурации и средний показатель сатурации рассчитывается автоматически как количество десатураций к общему времени записи и как средний показатель сатурации, соответственно. Чаще всего индекс десатурации соответствует количеству эпизодов апноэ, а снижение среднего показателя десатурации соответствует выраженности гиповентиляции. Снижение сатурации менее 88 % в течение более 5 минут подряд ночью, а также уровень SpO2min менее 90 % может считаться признаком гиповентиляции.
Частые десатурации изолированно без снижения ЖЕЛ не являются основанием для начала респираторной поддержки, но такие пациенты требуют более активного наблюдения и дополнительных обследований.
Коррекция дыхательных нарушений у больных БАС
Нарушение дыхания является обязательным следствием прогрессирования БАС и с этим состоянием сталкивается каждый пациент по мере развития заболевания.
Рекомендуется обсуждать с больным возможные способы коррекции дыхательных нарушений и тактику ведения, определить цель проводимой терапии: продление жизни с использованием НИВЛ (предпочтительнее) или инвазивной вентиляции легких (ИВЛ), купирование симптомов одышки, сочетание методик [12, ] NICE).
Рекомендуется согласовывать тактику ведения с пациентом или законным представителем и отражать это в медицинской документации в обязательном порядке. Тактика ведения может быть изменена в любое время по инициативе пациента или его законного представителя [12].
Комментарий Помощь больному разделяется на паллиативную (направленную на облегчение симптомов и улучшение качества жизни) и куративную (направленную на улучшение прогноза и качества жизни). В куративном подходе акцент делается на раннее начало вентиляции и максимально возможное поддержание показателей газообмена в пределах нормальных значений, паллиативный подход опирается в первую очередь на контроль тягостных симптомов. Данные подходы можно применять как изолированно, так и в сочетании. Соотношение куративной и паллиативной помощи для больного БАС очень индивидуально и зависит, прежде всего, от решения пациента, его семьи и близких, а также от клинической ситуации. Любое решение или его изменение фиксируется в медицинской документации больного в обязательном порядке.
Пациент вправе выбрать различные тактики ведения с учётом наличия показаний и противопоказаний:
- Нутритивная поддержка:
- Через гастростому;
- Через назогастральный зонд;
- Питание через рот, пока это возможно без инвазивных процедур;
- Респираторная поддержка:
- Отсутствие респираторной поддержки. Использование морфина и/или седации бензодиазепинами при возникновении одышки или дискомфорта;
- Неинвазивная респираторная поддержка (рекомендуется не превышать 16 часов в сутки). Использование морфина и/или седации при возникновении одышки или дискомфорта;
- Неинвазивная респираторная поддержка (рекомендуется не превышать 16 часов в сутки) с последующей плановой трахеостомией и постоянной искусственной вентиляцией лёгких. Использование морфина и/или седации при возникновении одышки или дискомфорта. Данный путь считается наименее благоприятным, так как существует высокий риск развития синдрома «запертого человека».
Решение вопроса о проведении дыхательной поддержки и/или коррекции дыхательных нарушений принимается с учетом выбранных вместе с пациентом целей терапии и тактики ведения.
Рекомендуется оценивать показания к дыхательной поддержке на регулярной основе (1 раз в три месяца) с целью определения дальнейшей тактики ведения совместно с пациентом [13].
Не рекомендуется назначать ингаляцию кислорода при БАС с целью купирования дыхательных нарушений, а также использование гипербарической оксигенации [12].
Комментарий: Частой медицинской ошибкой является назначение кислорода. Кислородотерапия у больных БАС приводит к задержке углекислого газа и усугубления дыхательной недостаточности.
Рекомендуется начало респираторной поддержки при согласии пациента, так как НИВЛ увеличивает продолжительность жизни и при грамотном использовании может улучшать качество жизни [12].
Время начала НИВЛ может быть определено по следующим симптомам/показателям:[13]
- наличие дневных симптомов ночной гиповентиляции (дневная сонливость, головные боли, одышка в положении лежа на спине, усталость, частые ночные пробуждения) и клинических проявлений одышки;
- превышение уровня PaCO2 ≥45 мм рт. ст.. Анализ должен быть проведен у пациента вне физической нагрузки, вне инфекционного обострения;
- падение ЖЕЛ <50 % или 80 % при наличии клинической симптоматики, или быстрое и значительное падение ЖЕЛ, связанное с быстрым прогрессированием основного заболевания;
- при доказанной гиповентиляции по данным ночной пульсоксиметрии: снижение SpO2 ≤88 % в течение более 5 минут подряд;
- при резком нарастании дыхательных нарушений, если ранее не использовалась НИВЛ, в ходе диагностики причины ухудшения;
Относительные противопоказания к НИВЛ:
- бульбарная форма БАС с выраженным слюнотечением;
- непереносимость НИВЛ;
- наличие когнитивных нарушений. Необходимо учитывать способность пациента дать согласие на проведение НИВЛ, оценить переносимость и приверженность терапии, желание и возможности родственников;
Время начала НИВЛ и длительность дыхательной поддержки зависит от решения пациента. С целью купирования симптомов НИВЛ может использоваться по потребности и в ночное время.
Рекомендуется с целью увеличения продолжительности жизни начинать НИВЛ при первых симптомах дыхательных нарушений и проводить не менее 4–6 часов в ночное время [12].
Комментарий: Настройку аппарата НИВЛ следует проводить согласно современным позициям интенсивной терапии. В зависимости от принятого решения, врач должен рассказать пациенту о необходимой длительности НИВЛ в течение суток. Если пациент принял решение о преобладании паллиативной помощи, НИВЛ должна использоваться только при одышке и для улучшения качества сна. Если пациент принимает решение о преобладании куративной помощи, то обязательно использовать аппарат не менее 6–8 часов ночью. Кроме того, пациент должен быть информирован о риске привыкания к аппарату НИВЛ, которое может быть тягостным для пациента. Если пациент принимает решение об использовании аппарата ночью, но не хочет формировать зависимость от аппарата днем, следует предложить ему терапию опиоидами и/или бензодиазепинами для коррекции одышки.
Однако, в первую очередь надо учитывать, что в случае такого неизлечимого заболевания как БАС, наличие показаний к респираторной поддержке не является обязательным основанием для её проведения. Основным условием проведения любых видов респираторной поддержки, при наличии показаний, является документированное согласие (решение) пациента, полностью информированного о прогнозах, побочных эффектах и рисках терапии.
Рекомендуется использование дополнительных маневров и механического инсуфлятора-эксуфлятора (откашливателя):
- при падении пиковой скорости кашля ниже 270 л/мин дополнительная поддержка кашля в виде маневров глубокого вдоха с помощью мешка Амбу или мануальных техник откашливания. При неэффективности показано использование механического инсуфлятора-эксуфлятора;
- при падении пиковой скорости кашля ниже 180 л/мин пациенту, как правило, требуется механическое замещение функции кашля в виде использования механического инсуфлятора-эксуфлятора.
Рекомендуется рассмотреть возможность плановой трахеостомии и проведения ИВЛ, однако подобное решение должно приниматься совместно пациентом и его семьей при наличии возможностей, мотивации семьи и пациента, а так же, желательно, при медленном прогрессировании БАС и сохранной возможности к общению [12].