Стадия 1 – вовлечение одного уровня пирамидного тракта;
Стадия 2 – вовлечение двух уровней пирамидного тракта;
Стадия 3 – вовлечение трех уровней пирамидного тракта;
Стадия 4а – Наличие показаний к гастростоме (вне зависимости от наличия гастростомы); \
Стадия 4б – наличие показаний к неинвазивной вентиляции (вне зависимости от наличия вентиляции). Для подсчета количества вовлеченных уровней следует оценить симптомы поражения трех регионов (наличие как минимум одного из симптомов указывает на вовлечение соответствующего уровня)
Руки — слабость, гипотрофии, изменение тонуса, повышение или снижение рефлексов
Ноги — слабость, гипотрофии, изменение тонуса, повышение или снижение рефлексов Бульбарные нарушения — дизартрия, слюнотечение, гипотрофия языка, фасцикуляции мышц языка, повышение подбородочного рефлекса Таким образом, пациент, у которого на любой стадии заболевания появляются показания для установки гастростомы (снижение массы тела на 10 % и/или невозможность полноценно накормить через рот) или показания к вспомогательной вентиляции легких (ЖЕЛ ниже 50 % или ЖЕЛ ниже 80 % в сочетании с симптомами гиповентиляции: ортопноэ, одышка при нагрузке, избыточная дневная сонливость), переходит на 4 стадию заболевания.