Установление диагноза «синдром короткой кишки» предполагает следующий план мероприятий:
- Появление пациента с диагнозом «Синдром короткой кишки» - занесение данных о пациенте в Общероссийский онлайн реестр детей с синдромом короткой кишки. Оповещение специалистов, занимающихся проблемой СКК о наличии нового случая. Коллегеальное решение вопроса о необходимой помощи и этапности лечения.
- Первичное поступление в клинику, специализирующуюся на лечении данной патологии.
- Обеспечение пациента адекватным постоянным венозным доступом (туннелизированные катетеры, имплантированные порты). При стабильном состоянии больного и при возможности обеспечить ребенка постоянным венозным доступом в регионе – введение пациента дистанцинно.
- Проведение полного парентерального питания или смешанного парентерально-энтерального питания до стабилизации состояния больного с восстановлением КОС, электролитного баланса, адекватной жизнедеятельности организма и оптимальных весо-ростовых показателей.
- В этот период возможны применение зондового питания или установка гастростомы для проведения ночного энтерального питания специализированными смесями.
- После подбора режима и состава нутритивной поддержки – продолжение лечение дома, в системе домашнего парентерального питания, под контролем участкового педиатра с коррекцией терапии совместно со специалистами из специализированных клиник. Ведение пациента дистанционно в режиме онлайн.
- Решение вопроса о сроках проведения аутологичных реконструктивных операций на ЖКТ.
- Госпитализация в клинику для выполнения оперативного лечения.
- Продолжение ППП в раннем послеоперационном периоде с последующим переходом на частичное ПП и энтеральную трофическую нагрузку.
- Частичное ПП проводят до появления интестинальной адаптации и возможности жизнедеятельности за счет полного энтерального питания. Выписка домой для продолжения лечения в системе домашнего парентерального питания.
- При необходимости – повторное проведение удлинительных энтеропластик.
- При неэффективности вышеобозначенных методов, при наличии выраженных осложнений, обусловленных как интестинальной, так и печеночно-клеточной недостаточностью, коллегеально с трансплантологами решается вопрос о необходимости и сроках проведения трансплантации кишечника.
Перед выпиской домой родители или иные лица, обеспечивающие уход за ребенком проходят обучение (групповой или индивидуальное) технологии длительного парентерального питания, основой которой являются современные методы соблюдения асептики.
После стабилизации состояния и достижения средних показателей физического развития, получения информированного согласия родителей, проводится обучения родителей уходу за ребенком, нуждающимся в длительном парентеральном питании, в том числе обучениям процедурам подключения и отключения питания, уходу за катетером с соблюдением правил асептики.
Дети передаются под наблюдение в поликлинику по месту жительства с продолжением домашнего парентерального питания.