ЭТАП РОДИЛЬНОГО ДОМА.
Первостепенную роль в диагностике аноректальных мальформаций играет тщательный осмотр промежности. Почти во всех случаях аноректальных мальформаций анальное отверстие в привычном месте отсутствует, в связи с чем подобный диагноз должен быть поставлен при первичном осмотре новорожденного педиатром. Исключение составляют атрезия прямой кишки и кишечные свищи при нормально сформированном анусе. Важным фактом для анализа является наличие или отсутствие отхождения мекония. В этой связи, безусловной рекомендацией детским хирургическим коллективам следует считать проведение методической работы в родильных домах. Задача на данном этапе – своевременная диагностика наличия мальформации и согласованный перевод в детский хирургический стационар. В большинстве наблюдений рекомендован перевод из родильного дома не ранее 10-12 часов после рождения, таким образом, чтобы не ухудшить транспортировкой состояние ребенка в периоде ранней адаптации. Считать правильной транспортировку новорожденного исключительно специализированной бригадой с созданием идеальных условий. Более ранний перевод возможен в структурах перинатальных Центров.
В случае антенатально выявленного порока или подозрении на порок развития ануса и прямой кишки, предпочтительно родоразрешение в специализированном роддоме, рекомендованном хирургом, проводившем антенатальную консультацию.
ЭТАП ХИРУРГИЧЕСКОГО СТАЦИОНАРА.
Лечение аноректальных мальформаций заключается в решении ряда проблем: коррекции порока прямой кишки, поиска и лечения сопутствующей патологии, реабилитации и диспансеризации.
После констатации отсутствия ануса у новорожденного, необходимо определиться в клиническом варианте мальформации, имея в виду выбор хирургической тактики. Принципиально важным является разделение трех групп патологии:
- Варианты аноректальных мальформаций, при которых возможна дефекация в период новорожденности (промежностный свищ, вестибулярный свищ, анальный стеноз, промежностный ректальный свищ при нормальном анусе) без риска осложнений.
- Варианты аноректальных мальформаций, требующие неотложных хирургических вмешательств на промежности: анальная мембрана (рассечение с анопластикой), неперфорированный промежностный свищ (перфорация и бужирование)
- Варианты аноректальных мальформаций, при которых необходимо выполнять колостомию (ректоуретральный свищ, клоака, аноректальная мальформация без свища, ректовагинальный свищ, редкие варианты мальформаций, а также кишечная непроходимость, осложнившая врожденный порок). Наложение колостомы возможно в ситуации тяжелой соматической патологии.
Следует подчеркнуть, что говоря о современной стратегии лечения, необходимо стремиться к завершению хирургической коррекции к 3-4 месяцам жизни.
Клиническая диагностика возможна в ситуациях вестибулярных и промежностных свищей, в остальных случаях необходимо использование дополнительных методов. Выделение кишечного содержимого и газа из уретры свидетельствует в пользу уретрального или везикального свища.
Рекомендована следующая последовательность инструментальных действий:
- В первую очередь необходимо исключить наличие сочетанных пороков развития, имея в виду VATER-ассоциацию: атрезию пищевода, пороки сердца, позвоночника и мочевыделительной системы. Клиническое исследование и зондирование желудка должны быть дополнены: УЗИ почек и сердца, электрокардиографией, рентгеновским исследованием крестцового отдела позвоночника. Во всех наблюдениях показано выполнение «обзорной рентгенографии» грудной клетки и живота в вертикальном положении новорожденного (сочетанные варианты врожденной непроходимости кишечника и др.). Наличие сочетанных пороков развития может потребовать отдельной лечебной программы в каждом конкретном случае.
- Провести тщательный осмотр промежности, обращая внимание на выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры. У девочек обращают внимание на строение наружных половых органов (маленькие размеры наружных половых губ, невозможность установить вход во влагалище подозрительны в отношении клоаки).
- Выполнить ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости, в ходе которого необходимо установить наличие слепо заканчивающегося сегмента прямой кишки и сориентироваться в расстоянии между кожей промежности и кишкой ( не ранее возраста ребенка 18-24 часов). У девочек необходимо обратить внимание на строение внутренних гениталий.
Дополнительные методы обследования:
- Общий анализ мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря (при выявлении аномалии – полное урологическое обследование), обязательно до и после микции.
- Рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса
- Микционная цистоуретрография или дистальная колостография водорастворимым контрастом всем мальчикам при отсутствии промежностного свища.
- В случае наличия персистирующей клоаки - УЗИ малого таза (для выявления объемного образования – гидрокольпос, при необходимости - дренирование), фистулография для оценки длины общего канала.
- Эндоскопическое исследование – цистоуретроскопия или цистоуретровагиноректоскопия для уточнения анатомии мальформации.
Инвертография по Вангенстин-Райс, широко применявшаяся ранее, в настоящее время не является обязательным методом исследования. Этот метод может быть заменен боковой «cross-table» рентгенографией. Пациент при данном исследовании укладывается на живот на валик с приподнятым тазовым концом. Рентгенография выполняется в латеропозиции, на кожу промежности устанавливается контрастная метка («бариевая паста» или другое контрастное вещество). Исследование должно быть выполнено не ранее 12 часов после рождения после заполнения дистальных отделов кишечника газом. После укладки ребенка рентгенография выполняется через 3-4 минуты. С учетом внедрения заднесагиттальной аноректопластики, в настоящее время многие аноректальные пороки могут быть адекватно корригированы со стороны промежности сакральным доступом, при невозможности низведения кишки – оперативное лечение дополняется абдоминальным доступом.