Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может встречаться у доношенных и недоношенных новорожденных при несовместимости крови матери и ребенка по резус- фактору или группе. Конфликт по резус-фактору может возникнуть при резус- отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у плода. Конфликт по группе крови может развиваться, если у матери 0(I) группа, а у плода А(II) или В(III) группа крови. В очень редких случаев возможен конфликт по другим факторам крови.
Заболевание начинается во внутриутробном периоде, материнский организм воспринимает иную по составу кровь плода как чужеродную и вырабатывает против нее антитела. Антитела переходят от матери к плоду и вызывают у плода и ребенка – разрушение эритроцитов (красных кровяных клеток), а также повышение уровня билирубина до высоких значений. Билирубин – это вещество, которое образуется при разрушении эритроцитов, и если его уровень возрастает до очень высоких цифр, то возникает опасность токсического повреждения головного мозга (ядерная желтуха).
В тяжелых случаях – болезнь уже проявляется внутриутробно, и в зависимости от тяжести болезни плода врачи могут принять решение о проведении внутриутробного переливания крови плоду или о досрочном родоразрешении.
Наиболее тяжелая форма ГБН проявляется водянкой плода и новорожденного и имеет высокий риск неблагоприятного исхода. Но в большинстве случаев встречаются менее тяжелые формы ГБН, которые проявляются желтухой сразу после рождения, анемией – снижением уровня гемоглобина и увеличением размеров печени и селезенки. Желтушное прокрашивание кожи обусловлено повышением уровня билирубина в крови.
Ребенку с ГБН обязательно проводят анализы крови с определением уровня гемоглобина и билирубина.
Для снижения уровня билирубина ребенку проводится фототерапия – облучение кожи с помощью специального света голубого спектра, который разрушает билирубин в коже. Поэтому под лампой фототерапии ребенок находится обнаженным до подгузника, глазки защищаются специальными очками. Режим и длительность проведения фототерапии назначает врач.
При опасности развития ядерной желтухи проводится операция заменного переливания крови, при которой часть крови ребенку заменяют на специальные растворы и препараты донорской крови.
Иногда при ГБН может произойти значительное снижение уровня гемоглобина, тогда принимается решение о переливании донорских эритроцитов.
Если уровень билирубина снизился до безопасных значений и отсутствует тяжелая анемия, ребенок выписывается под амбулаторное наблюдение.
Каждая девушка должна знать свою группу крови и резус-фактор и ответственно подходить к планированию деторождения, это позволит снизить риск развития тяжелых форм ГБН.
Приложение Г. Приложение Г1. Показания к проведению фототерапии доношенных и поздних недоношенных детей (гестационный возраст 35-37 недель) в раннем неонатальном периоде [5, 9, 30].
&hide_Cookie=yes)
Приложение Г2. Показания к проведению ОЗПК доношенных и поздних недоношенных детей (гестационный возраст 35-37 недель) в раннем неонатальном периоде [5, 9].
&hide_Cookie=yes)
Приложение Г3. Показания к фототерапии и ОЗПК у недоношенных новорожденных с гестационным возрастом менее 35 недель в зависимости от гестационного возраста (уровень общего билирубина в крови) [5, 9, 15]
| гестационный возраст (недели)* | Начало фототерапии** | ОЗПК** |
| <28 0/7 | 85 - 103 мкмоль/л | 188 - 239 мкмоль/л |
| 28 0/7 - 29 6/7 | 103 -137 мкмоль/л | 205 - 239 мкмоль/л |
| 30 0/7 - 31 6/7 | 137 - 171 мкмоль/л | 222 - 274 мкмоль/л |
| 32 0/7 - 33 6/7 | 171 - 205 мкмоль/л | 256 - 308 мкмоль/л |
| 34 0/7 - 34 6/7 | 205 - 239 мкмоль/л | 291 - 325 мкмоль/л |
* использовать постконцептуальный возраст для фототерапии (например, для ребенка с гестационным возрастом 29 0/7 недель и возрастом 7 дней применять значения билирубина для постконцептуального возраста 30 0/7 недель).
** использовать меньшие значения билирубина у детей с ГБН.
Приложение Г4.
Таблица подбора донорской крови и (или) ее компонентов для трансфузии (переливания) детям до четырех месяцев жизни при гемолитической болезни по системе АВ0 или подозрении на гемолитическую болезнь [17]
| № | Мать | Ребенок | Переливаемая среда |
| Эритроцитарная масса или взвесь | Свежезамороженная плазма |
| 1 | 0(I) | A(II) | 0(I) | A(II) AB(IV) |
| 2 | 0(I) | B(III) | 0(I) | B(III) AB(IV) |
| 3 | A(II) | B(III) | 0(I) | B(III) AB(IV) |
| 4 | B(III) | A(II) | 0(I) | A(II) AB(IV) |
| 5 | A(II) | AB(IV) | A(II) 0(I) | AB(IV) |
| 6 | B(III) | AB(IV) | B(III) 0(I) | AB(IV) |
Приложение Г5.
Пример расчета объема компонентов крови для ОЗПК
Масса тела ребенка – 3000 гр.
Необходимый общий объем замещения:
V (мл) = масса тела (кг) х 85 х 2 = 3 х 85 х 2= 510 мл, где 85 – одно ОЦК (мл/кг); 2 - два объема ОЦК.
Соотношение объема эритроцитарной массы к объему СЗП = 2 : 1 510 мл : 3 = 170 мл
Фактический объем эритроцитарной массы = 170 мл * 2 = 340 мл
Фактический объем свежезамороженной плазмы = 170 мл