Медикаментозное лечение ЛАГ при ВПС в целом схоже с лечением общей группы ЛАГ, но имеет некоторые особенности (таблица 6).
Высокий риск парадоксальной вено-артериальной эмболии у больных с синдромом Эйзенменгера требует особо тщательной профилактики эмболии при использовании венозного доступа [19, 27].
Применение антикоагулянтов при ЛАГ, ассоциированной с ВПС, спорно: с одной стороны, микротромбозы могут усугублять легочно-сосудистую болезнь, с другой – кровохарканье нередко осложняет клиническое течение ЛАГ. Рандомизированные исследования по этому вопросу отсутствуют. Согласно мнению экспертов, при отсутствии значимого кровохарканья лечение пероральными антикоагулянтами может быть рассмотрено у больных с тромбозом ЛА или симптомами сердечной недостаточности [1, 28].
Поддерживающую О2 терапию следует рассмотреть в случаях, если она приводит к повышению SaО2 и облегчает клиническое состояние [1, 29].
Вторичный эритроцитоз играет важную компенсаторную роль при синдроме Эйзенменгера, обеспечивая адекватную доставку кислорода к тканям в условиях гипоксемии [30]. Поэтому флеботомию с изоволюмическим восполнением объема крови следует рассмотреть лишь при выраженном повышении вязкости крови в случаях, когда гематокрит превышает 65% [1, 31]. Кроме того, с целью профилактики дальнейшего повышения гемоглобина у больных с низким плазменным уровнем ферритина может быть рассмотрена терапия препаратами железа [1, 32].
Таблица 6. Особенности медикаментозного лечения больных с ЛАГ при ВПС (рекомендации ESC/ERS, 2015, с дополнениями и изменениями).
| Рекомендации | Класс, уровень | Источник |
| Общие меры | | |
| 1. При использовании венозного доступа у больных с синдромом Эйзенменгера рекомендована тщательная профилактика эмболии | I-С | 19, 27 |
| Поддерживающая терапия | | |
| 2. При отсутствии значимого кровохарканья, лечение пероральными антикоагулянтами может быть рассмотрено у больных с тромбозом ЛА или симптомами сердечной недостаточности | IIb-С | 1, 28 |
| 3. Поддерживающую О2 терапию следует рассмотреть в случаях, если она приводит к повышению Sa02 и облегчает клиническое состояние | IIа-С | 1, 29 |
| 4. При наличии симптомов повышенной вязкости крови у больных с синдромом Эйзенменгера флеботомию с изоволюмическим восполнением объема крови следует рассмотреть в случаях, если гематокрит > 65% | IIа-С | 1, 31 |
| 5. Поддерживающая терапия препаратами железа может быть рассмотрена у больных с низким плазменным уровнем ферритина | IIb-С | 1, 32 |
| ЛАГ-специфическая терапия | | |
| 6. ЛАГ-специфическая терапия рекомендована больным: 1) с синдромом Эйзенменгера (4 гемодинамическая группа); 2) с резидуальной ЛАГ после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС; 3) с «иЛАГ в сочетании с ВПС»; 4) после операции Фонтена и двунаправленного кавопульмонального анастомоза без дополнительных источников легочного кровотока при отсутствии дисфункции системного желудочка | I А-С | 1, 7, 14, 19, 33-36, 38-47 |
| 7. При отрицательном тесте на вазореактивность ЛАГ-специфическая терапия может быть рассмотрена у отдельных больных: 1) 3Б гемодинамической группы с посттрикуспидальными дефектами и сложными ВПС; 2) 3А-3Б гемодинамических групп с претрикуспидальными дефектами; 3) с функционально единственным желудочком сердца, имеющих противопоказания к операциям «обхода» правых отделов сердца ввиду ЛАГ | IIb-C | 19, 48, 49 |
| 8. Бозентан, амбризентан, мацитентан, риоцигуат, силденафил и илопрост следует рассмотреть у больных с ЛАГ при ВПС | IIа-С | 1, 14, 19, 35, 36, 38- 47 |
| 9. Бозентан рекомендован больным с синдромом Эйзенменгера в III ФК по ВОЗ | I-В | 1, 33, 34 |
| 10. Комбинированная ЛАГ-специфическая терапия может быть рассмотрена у больных с ЛАГ при ВПС | IIb-С | 1, 14, 19, 51, 52 |
| 11. Использование антагонистов кальция не рекомендовано у больных с ЛАГ при ВПС | III-С | 1, 19, 53 |
| 12. Постоянная ЛАГ-специфическая терапия противопоказана не оперированным больным 1-3Б гемодинамических групп, имеющим положительный тест на вазореактивность | III-С | 7, 19 |
Основанием для ЛАГ-специфической терапии в большинстве клинических подгрупп ЛАГ, ассоциированной с ВПС (таблица 2) в настоящее время служат нерандомизированные исследования и мнение экспертов.
Единственное рандомизированное плацебо-контролируемое исследование BREATHE-5 [33, 34] доказало эффективность бозентана у больных с ЛАГ III ФК при синдроме Эйзенменгера. Эффективность других ЛАГ-специфических препаратов (других АРЭ, риоцигуата, ИФДЭ5 и простаноидов) при синдроме Эйзенменгера показана в основном в нерандомизированных исследованиях [35-40], а при резидуальной ЛАГ после радикальной коррекции ВПС – при анализе субгрупп из больших рандомизированных исследований [41-44]. Очевидно, что ЛАГспецифическая терапия при «иЛАГ в сочетании с ВПС» должна быть аналогична терапии иЛАГ [7].