Цель хирургической коррекции ВПС с ЛАГ – устранение анатомических компонентов порока, нарушений гемодинамики и ЛАГ. Нередко коррекция ВПС у взрослых с длительным анамнезом ЛАГ способна существенно улучшить клиническое состояние и прогноз заболевания [10, 24], но не позволяет добиться полной нормализации давления в ЛА (таблица 5).
Согласно рекомендациям 5-го Всемирного симпозиума по ЛГ, 2013 [2] и рекомендациям ESC\ERS, 2015 [1, 25], хирургическая коррекция ВПС с ЛАГ показана при ЛСС<4 ед.Вуда\м2, противопоказана при ЛСС>8 ед.Вуда\м2 и может быть выполнена после индивидуальной оценки больного при ЛСС 4-8 ед.Вуда\м2.
Таблица 5. Рекомендации по хирургическому лечению взрослых больных с ВПС и ЛАГ (НЦССХ им. А.Н.Бакулева, 2016)
| Рекомендации | Класс, уровень | Источник |
| 1. Хирургическая коррекция ВПС с ЛАГ рекомендована в случае нормализации давления в ЛА после коррекции | I-С | 7, 19, 21 |
| 2. Хирургическую коррекцию ВПС с ЛАГ следует рассмотреть в случае достижения значимого (< 50% от системного давления) снижения степени ЛАГ после коррекции | IIa-С | 19, 21, 24 |
| 3. Хирургическая коррекция ВПС с ЛАГ рекомендована при ЛСС < 4 ед.Вуда\м2 | I-С | 1, 2, 25 |
| 4. Хирургическую коррекцию ВПС с ЛАГ при ЛСС 4-8 ед.Вуда\м2 следует рассмотреть у больных 1Б-3А гемодинамических групп с посттрикуспидальными дефектами и сложными ВПС и больных 1Б-2 гемодинамических групп с претрикуспидальными дефектами при условии положительного теста на вазореактивность | IIa-С | 19-21 |
| 5. Хирургическая коррекция с риском сохранения резидуальной ЛАГ может быть рассмотрена при положительном тесте на вазореактивность у больных 3Б гемодинамической группы с посттрикуспидальными дефектами и больных 3А гемодинамической группы с претрикуспидальными дефектами | IIb-С | 19-21 |
| 6. Хирургическая коррекция ВПС с ЛАГ при ЛСС>8 ед.Вуда\м2, 4 гемодинамической группе при посттрикуспидальных дефектах и сложных ВПС и 3Б-4 гемодинамических группах при претрикуспидальных дефектах противопоказана | III-С | 1, 2, 19, 21, 25 |
| 7. Хирургическая коррекция «иЛАГ в сочетании с ВПС» противопоказана | III-С | 1, 2, 19, 21 |
| 8. Гемодинамическая коррекция функционально единственного желудочка сердца (операция Фонтена и двунаправленный кавопульмональный анастомоз) больным с ЛАГ противопоказана | III-С | 4, 5, 19, 21 |
Многолетний опыт НЦССХ им. А.Н.Бакулева свидетельствует о нормализации или значимом снижении давления в ЛА при коррекции ВПС с исходным ЛСС от 4 до 8 ед.Вуда\м2 у больных с посттрикуспидальными дефектами и сложными ВПС 1Б-3А гемодинамических групп и у больных с претрикуспидальными дефектами 1Б-2 гемодинамических групп при условии наличия у пациентов положительного теста на вазореактивность [19, 21].
Имеющиеся сообщения о благоприятном течении отдаленного периода после коррекции ВПС у больных с исходным ЛСС > 8 ед.Вуда\м2, но положительным тестом на вазореактивность [24], в настоящее время не могут считаться руководством к действию. Однако при условии положительного теста на вазореактивность хирургическая коррекция все же может быть рассмотрена у отдельных больных с посттрикуспидальными дефектами 3Б гемодинамической группы и отдельных больных с претрикуспидальными дефектами 3А гемодинамической группы [19, 21]. Оперативное лечение этой категории пациентов обычно позволяет устранить анатомические составляющие порока и снизить, но не нормализовать давление в ЛА. По этой причине во время хирургической коррекции целесообразно создать рестриктивное (3-4 мм) межпредсердное сообщение с целью профилактики дестабилизации клинического состояния в случае развития легочно-гипертензионного криза в раннем послеоперационном периоде или прогрессирующего течения ЛАГ в отдаленном послеоперационном периоде.
Хирургическая коррекции «иЛАГ в сочетание с ВПС» противопоказана [1, 2, 19, 21]. Гемодинамическая коррекция функционально единственного желудочка сердца (операция Фонтена и двунаправленный кавопульмональный анастомоз) больным с ЛАГ противопоказана [4, 5, 19, 21].
Представленные подходы к коррекции ВПС с ЛАГ в целом согласуются с рекомендациями ESC по лечению ВПС у взрослых, 2010 [10].
Алгоритм определения показаний к хирургической коррекции ВПС с ЛАГ приведен на рисунке 2.
Рисунок 2. Алгоритм определения показаний к хирургической коррекции ВПС с ЛАГ у взрослых больных (НЦССХ им. А.Н.Бакулева, 2016)
&hide_Cookie=yes)
Показания к паллиативным операциям (к атриосептостомии у больных с рефрактерной к медикаментозному лечению ЛАГ после коррекции ВПС и к эмболизации аорто-легочных коллатеральных артерий у больных с кровохарканьем), а также к трансплантации легких или сердечно-легочного комплекса аналогичны общей группе ЛАГ [1, 2, 19]. У больных с синдромом Эйзенменгера решение о сроках трансплантации следует принимать более взвешенно ввиду длительной выживаемости при естественном течении заболевания [26].