При физикальном обследовании определяются симптомы как ЛАГ, так и ВПС. При синдроме Эйзенменгера наблюдается цианоз с изменениями фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Для синдрома Эйзенменгера при ОАП характерен дифференцированный цианоз: нормальное насыщение крови на руках и сниженное на ногах. Цианоз может появляться или усиливаться при физической нагрузке и исчезать в покое.
По мере прогрессирования ЛАГ аускультативная симптоматика ВПС меняется: нарастает акцент 2 тона над ЛА, появляются и усиливаются систолический шум трикуспидальной регургитации и диастолический шум недостаточности легочного клапана (шум Грехем-Стила); у больных с дефектами перегородок ослабевает и может полностью исчезнуть систолический шум артерио-венозного сброса крови.
Электрокардиография, рентгенография и эхокардиография отражают семиотику ВПС и тяжесть ЛАГ. В обязательный алгоритм диагностики входят пульсоксиметрия и определение капиллярных газов крови отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и физической нагрузки, 6МХТ, кардиореспираторный тест, уровень BNP и других биохимических показателей, КТ или МРТ и вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия [7, 15].
Катетеризация правых отделов сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика и тестом на вазореактивность показана всем взрослым больным с ЛАГ при ВПС для подтверждения диагноза, оценки тяжести ЛАГ и определения показаний к хирургическому лечению и (или) ЛАГ-специфической терапии [7, 10, 16, 17]. После расчета гемодинамики по методу Фика (сердечный индекс малого и большого кругов кровообращения, эффективного кровотока, артерио-венозный и вено-артериальный сброс крови, соотношение легочного и системного кровотоков, ЛСС, ПСС и их соотношения) определяют гемодинамическую группу ЛАГ (таблица 3 [18]).
Таблица 3. Гемодинамическая классификация ЛАГ при ВПС с артерио-венозным сбросом крови (В.И.Бураковский, В.А.Бухарин, Л.Р.Плотникова, 1975 [18]).
| Гемодинамическая группа ЛАГ | ЛАГ, % от системного АД | ЛСС\ПСС, % | Артерио-венозный сброс крови, % |
| 1А 1Б | < 30% < 30% | норма норма | < 30% > 30% |
| 2 | 30-70 | норма или несколько повышено | в среднем 50-60% |
| 3А 3Б | > 70% > 70% | < 60% > 60% | > 40% < 40% |
| 4 | ≥ 100% | ≥ 100% | вено-артериальный сброс |
В рамках классификации закрытие посттрикуспидальных дефектов показано взрослым больным, находящимся в гемодинамических группах 1Б-3А, претрикуспидальных дефектов – взрослым больным, находящимся в гемодинамических группах 1Б-2.
Цель теста на вазореактивность у больных с ЛАГ при ВПС – получение дополнительной информации о целесообразности хирургической коррекции [7, 19-21]. Тест возможен только при ДЗЛА ≤ 15 мм рт. ст.
Общепринятых критериев оценки теста на вазореактивность при определении показаний к коррекции ВПС в настоящее время нет [1, 22]. Трудности достижения как критериев Sitbon (снижение среднего давления в ЛА ≥ 10 мм рт. ст. и достижение среднего давления в ЛА ≤ 40 мм рт. ст. при неизменном или повышающемся сердечном выбросе), так и критериев Barst (снижение среднего давления в ЛА ≥ 20% при неизменном или повышающемся сердечном выбросе и снижающемся или неизменном отношении ЛСС\ПСС) объясняются увеличением артерио-венозного сброса крови тотчас вслед за снижением ЛСС [23].
Многолетний опыт НЦССХ им. А.Н.Бакулева позволяет считать тест на вазореактивность при ВПС с ЛАГ положительным в случае снижения на высоте теста систолического, диастолического и среднего давления в ЛА ≥ 10 мм рт. ст.; при этом снижение давления в ЛА должно достигаться как в абсолютных значениях, так и по отношению к аналогичным показателям системного артериального давления [19, 20]. Тест на вазореактивность можно считать сомнительным при достижении разницы 5-10 мм рт. ст. и отрицательным или парадоксальным в случае более выраженного снижения давления в системной артерии по сравнению с давлением в ЛА.
Целесообразность биопсии легкого для оценки операбельности взрослых больных с ВПС и ЛАГ не доказана [1, 22]. Рекомендации по диагностике ЛАГ, ассоциированной с ВПС, приведены в таблице 4.
Таблица 4. Рекомендации по диагностике ЛАГ, ассоциированной с ВПС у взрослых больных (НЦССХ им. А.Н.Бакулева, 2016)
| | Класс, уровень | Источник |
| 1. Больным с ЛАГ при ВПС рекомендованы общепринятые для ЛАГ методы диагностики | I-С | 7, 15, 19, 20 |
| 2. Больным с ЛАГ при ВПС рекомендована катетеризация правых отделов сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика и тестом на вазореактивность | I-C | 7, 10, 16, 17, 19, 20 |
| 3. Тест на вазореактивность у больных с ЛАГ при ВПС следует рассматривать как положительный в случае снижения систолического, диастолического и среднего давления в ЛА ≥ 10 мм рт. ст.; снижение давления в ЛА должно достигаться в абсолютных значениях и по отношению к аналогичным показателям системного АД | IIa-С | 19, 20 |