ВПС у взрослых (двустворчатый аортальный клапан) при отсутствии инфекционного эндокардита обычно протекает доброкачественно с постепенным развитием и прогрессированием стеноза аорты и аортальной регургитации. Асимметричный поток крови через двустворчатый аортальный клапан приводит к его утолщению, кальцинозу и формированию стеноза и/или ретракции стенок.
Склеротические изменения клапана при эхокардиографическом исследовании могут быть диагностированы после 20 лет, кальциноз – после 45. Многие пациенты старше 45 лет имеют значительный кальциноз и/или утолщение створок аортального клапана, которые в последующем приводят к гемодинамическим осложнениям. Факторы риска, такие как гиперлипидемия, способствуют прогрессированию стеноза.
Прогрессирующий стеноз аорты является самым распространенным осложнением при двустворчатом аортальном клапане, и поэтому многим пациентам требуется операция протезирования клапана или чрескожная вальвулопластика. При этом только у одной трети пациентов нативный клапан продолжает функционировать нормально и после 50 лет. Скорость прогрессирования стеноза клапанов аорты выше в клапанах, ориентированных на переднезаднее закрытие, и в клапанах с большой нецентральной линией закрытия. У таких пациентов пик систолического градиента давления превышает 27 мм рт. ст. Сопутствующая аортальная регургитация может также способствовать прогрессированию стеноза клапана аорты.
Кроме того, при развитии диссекции аневризмы восходящей аорты также могут возникнуть схожие диссекции других артериальных сосудов. В результате долголетнего исследования 622 взрослых пациентов с бессимптомным, но гемодинамическим значимым стенозом аорты было выявлено, что симптомы проявляются в течение 5 лет, а случаи внезапной смерти составляют 1% ежегодно.
Постепенное прогрессирование аортальной регургитации при двустворчатом аортальном клапане может происходить по нескольким причинам, например при провисании створки или фиброзе, ретракции краев створки или дилатации корня аорты. Острая аортальная регургитация может появиться вследствие инфекционного эндокардита с разрушением или перфорацией створок или реже в результате появления расслоения между интимой аорты и створки. Редко патологическая подвижность створок АК развивается в результате перфорации, отрыва створки по линии соединения клапана с ФК. Как отмечалось, расслоение аорты может сочетаться с двустворчатым аортальным клапаном и аортальной коарктацией [333–335]. Риск расслоения аорты при двустворчатом аортальном клапане в 5–9 выше, чем в общей популяции [33, 339].