Нарушениями, сопровождающими двустворчатый аортальный клапан, являются подклапанный стеноз аорты, парашютообразный митральный клапан, дефект межжелудочковой перегородки сердца, открытый артериальный проток и коартация аорты с различной степенью гипоплазии дуги. При двустворчатом аортальном клапане часто встречается доминирующая левосторонняя коронарная артериальная система. Коарктация аорты может сопровождаться также синдромом Turner. Наличие множественных стенозов ВТЛЖ на различных уровнях (например, подклапанный стеноз аорты, двустворчатый аортальный клапан, аортальный стеноз, коарктация, парашютообразный митральный клапан) называется синдромом Shones. Заболевания, сопровождающиеся обструкцией ВТЛЖ, выявляемые в детстве, прогностически более тяжелые, чем в тех случаях, когда они выявляются во взрослом возрасте. Двустворчатый аортальный клапан может сопровождаться прогрессирующей дилатацией корня аорты, развитием аневризмы аорты и даже ее разрывом или диссекцией; внутренние нарушения эластина стенок аорты могут привести к ее дилатации даже при нормальном функционировании аортального клапана.