Большинство пациентов оперированы в детском возрасте. Взрослые больные с ВПС с некорригированным пороком могут быть бессимптомными или страдать от застойной сердечной недостаточности, снижения толерантности к физической нагрузке, ВЛГ и цианоза, ИЭ или трепетания/фибрилляции предсердий. Пациенты с частичной формой АВК симптоматичны в детском возрасте при наличии выраженной регургитации на левом АВ-клапане.