Морфология порока: большой центральный дефект, располагающийся над АВ-клапаном (см. раздел 2) или распространяющийся в различной степени в подклапанное пространство, от чего зависит размер межжелудочкового сообщения, общее кольцо АВ-клапана, расположенное над обоими желудочками. Створки клапана общие с расщеплением или без, делящим створки на правый и левый компоненты. АВ-клапан может быть смещен в сторону большего желудочка при наличии гипоплазии другого. Левый АВ-клапан трехстворчатый, образован передней и задней мостовидными створками и муральной створкой. Заднемедиальная папиллярная мышца может иметь патологическую боковую ротацию. Чаще всего полная форма открытого АВК встречается у пациентов с синдромом Down (больше чем в 75% случаев). Частичная форма открытого АВК чаще встречается у пациентов без синдрома Down (больше чем в 90% случаев).