Маловероятно, что взрослому человеку с изолированным ДМЖП диагноз не был поставлен в детстве. Возможные сценарии включают следующие моменты:
- Бессимптомный пациент с систолическим шумом, ранее считавшимся функциональным шумом, лихорадкой и вторичной бактериемией после инфекционного эндокардита. Появление нового диастолического шума при вторичной аортальной недостаточности, вызванной пролапсом аортального клапана.
- Появление цианоза и непереносимости физической нагрузки при прогрессировании заболевания легочных сосудов.
- Клинические признаки изолированного ДМЖП зависят во многом от размера дефекта и общелегочного сосудистого сопротивления. При малых дефектах, составляющих менее 25% от диаметра кольца аорты, сброс крови происходит слева направо, нет перегрузки левого желудочка, а также легочной гипертензии. Дефекты проявляются в виде систолического шума.
Дефекты, составляющие более 25, но менее 75% диаметра аорты, могут быть классифицированы как средние по размеру с малым или средним сбросом слева направо, с легкой или умеренной перегрузкой ЛЖ и легочной гипертензией средней тяжести или без таковой. Пациенты могут оставаться бессимптомными или у них могут развиться симптомы сердечной недостаточности средней тяжести. Симптомы обычно ослабевают при медикаментозном лечении и со временем, так как размер ДМЖП уменьшается сам по себе или относительно увеличения размера тела.
Таблица 7
Ключевые моменты, которые должны отслеживаться у взрослых с ДМЖП
| Неоперированные или оперированные пациенты / Катетерное закрытие | Оперированные пациенты / Катетерное закрытие |
| Развитие аортальной недостаточности Оценка сопутствующей ИБС Развитие трикуспидальной регургитации Оценка степени сброса крови слева направо Желудочковая дисфункция Измерение легочного давления Развитие подлегочного стеноза, обычно в результате двухкамерного ПЖ Развитие субаортального стеноза | Степень сброса при резидуальном ДМЖП Развитие аритмии/блокады сердца Тромбоэмболические осложнения (редко |
Если дефект большой (более 75% диаметра аорты), обычно присутствует сброс крови слева направо от умеренного до высокого, перегрузка объемом ЛЖ и легочная гипертензия. Большинство взрослых пациентов с большими ДМЖП в детстве имеют сердечную недостаточность. Редко пациенты с большими ДМЖП не имеют большого сброса слева направо. При неоперированном ДМЖП развивается сброс крови справа налево, синдром Эйзенменгера в подростковом возрасте или в юности. Ключевые моменты наблюдения за пациентами с ДМЖП представлены в таблице 7. Пациенты с малым ДМЖП, у которых развивается эндокардит, могут иметь легочную эмболию или абсцесс мозга. Спонтанное закрытие малого дефекта может произойти в любом возрасте, но чаще всего случается в детстве [277, 281, 282]. Послеоперационные проявления включают признаки и симптомы, связанные с инфекционным эндокардитом, аортальной недостаточностью, нарушениями проводимости, дисфункцией ЛЖ, легочной гипертензией, трикуспидальной регургитацией, рецидивирующим ДМЖП и желудочковыми аритмиями.