Класс I
Пациенты с ВПС и сердечной недостаточностью, которым может быть необходима трансплантация сердца, должны быть обследованы трижды: в специализированных центрах опытным медицинским и хирургическим персоналом, экспертами по ВПС и экспертами по трансплантации сердца.
Пациенты с ВПС и сердечной или дыхательной недостаточностью, которым требуется пересадка легких или комплекса легкие/сердце, должны быть обследованы трижды: в специализированных центрах опытным медицинским и хирургическим персоналом, экспертами по ВПС и экспертами по трансплантации легких или комплекса сердце/легкие.
У взрослых пациентов с ВПС послеоперационная желудочковая недостаточность может возникать сразу после операции, но чаще развивается позднее. Поздняя системная желудочковая недостаточность может быть связана со многими врожденными заболеваниями.
Предтрансплантационное обследование включает мультидисциплинарный подход с оценкой сердечно-легочных, почечных, неврологических, печеночных, инфекционных, социально-экономических и психологических аспектов. В дополнение к изучению анамнеза заболевания, физическому обследованию используются исследования, включающие ЭКГ, ЭхоКГ, рентген грудной клетки и холтеровское мониторирование. Катетеризация сердца требуется для оценки легочно-сосудистого сопротивления и транспульмонального градиента. Дополнительно к катетеризации часто проводятся МРТ и компьютерная ангиография для определения анатомии у пациентов с комплексными ВПС.
Многие пациенты с длительно существующей сердечной недостаточностью могут иметь увеличенное легочно-сосудистое сопротивление. Следовательно, в донорском сердце может развиться правосторонняя сердечная недостаточность при резком помещении его в условия высокого легочно-сосудистого сопротивления. Фармакологическая модуляция легочной гемодинамики с помощью легочных вазодилататоров во время катетеризации сердца помогает предсказывать результат после трансплантации. В большинстве центров определено, что при индексе легочно-сосудистого сопротивления 6 и более или транспульмональном градиенте более 15 мм рт. ст. без ответа на терапию вазодилататорами (кислород, окись азота, добутамин) пересадка сердца противопоказана.
Противопоказания к трансплантации сердца следующие:
- активная инфекция;
- положительная проба на вирус иммунодефицита человека или гепатит С;
- тяжелые метаболические заболевания;
- множественные другие врожденные пороки;
- мультиорганная недостаточность;
- злокачественные опухоли;
- когнитивные или поведенческие расстройства, невозможность получения согласия.
Трансплантация комплекса сердце/легкие является обычно спасением для пациентов с некорригируемым или ранее оперированным ВПС, связанными с тяжелыми легочно-сосудистыми обструктивными заболеваниями, такими как единственный желудочек с высокой легочной гипертензией или дисфункция левого желудочка. При дефекте межпредсердной перегородки, дефекте межжелудочковой перегородки, открытом артериальном протоке порок часто может быть корригирован одновременно с трансплантацией легкого. При наличии более сложных пороков показана трансплантация комплекса сердце/легкие.
Предыдущие торакотомии не являются абсолютным противопоказанием к трансплантации, но в присутствии хронического цианоза сосудистые коллатерали могут приводить к фатальным геморрагическим осложнениям. При отсутствии повторных злокачественных заболеваний в течение 5 лет возможно проведение трансплантации. Ожирение является относительным противопоказанием для трансплантации.
Сроки жизни после трансплантации сердца в последние годы увеличиваются, сейчас период «половины выживающих» (время, за которое 50% пациентов с трансплантацией остаются в живых) для детей и взрослых составляет 10 лет и 13 лет для тех, кто выживает в первый год после операции.
Правильный отбор пациентов, совершенствование современных технологий и последующая оптимизация ведения пациентов после трансплантации способствуют повышению их выживаемости. Выживаемость после трансплантации легких у детей, по сообщению Международного общества трансплантации сердца и легких, составляет приблизительно 75% в первый год и 60% в течение 2 лет. Наиболее частая причина смертности в первый месяц и до 1 года после пересадки – инфекционные осложнения. В первые 3 года после пересадки легких основной причиной смерти является облитерирующий бронхиолит. В последующие годы жизни основными причинами являются хронические заболевания и инфекции. Результаты трансплантации комплекса сердце/легкие такие же, как и при пересадке легких.
Прогнозируемая выживаемость в течение 10 лет после пересадки составляет 20%. Результаты трансплантации легких и комплекса сердце/легкие при легочной гипертензии и ВПС сопоставимы с теми, что наблюдаются у детей с повышенным риском ранней смертности, связанной с периоперационными осложнениями, и сравнимы с трансплантацией при обструктивных легочных заболеваниях или фиброкистозе. Результаты трансплантации легких и сердечной операционной коррекции сравнимы с результатами трансплантации комплекса сердце/легкие в сочетании с леченой легочной гипертензией и ВПС.