1.10.1 Дисфункция синоатриального узла
Хотя некоторые редкие формы гетеротаксического синдрома могут быть связаны с врожденной дисфункцией или отсутствием синоатриального узла, патологическая синусовая брадикардия у пациентов с ВПС более часто становится новой проблемой, связанной с оперативными вмешательствами на сердце. Прямая травма синоатриального узла часто происходит после операций Mustard, Senning, Glenn и Fontan. В таких случаях вероятность развития у пациентов ВПРТ или фибрилляции предсердий значительно увеличивается. Кроме того, у пациентов с субнормальной гемодинамикой могут появиться симптомы из-за нарушений хронотропной функции и функции синусного узла. Обновленные рекомендации по имплантации антибрадикардитических водителей ритма, разработанные Американской ассоциацией кардиологов, включают информацию по ведению ВПС у детей и подростков. Эти же рекомендации могут применяться и для взрослых пациентов с ВПС. Имплантация предсердного или двухкамерного водителя ритма с активным ответом рекомендована для класса I у всех пациентов с симптомами и дисфункцией синоатриального узла. Рекомендации включают большинство пациентов с тахи-брадисиндромами и симптомами повторных предсердных тахикардий, также как и пациентов с паузозависимой желудочковой тахикардией. Имплантация водителя ритма также рекомендована пациентам класса IIb для взрослых пациентов без симптомов с сердечным ритмом в покое менее 40 уд/мин или с резкими паузами более 3 с, но при этом существует возможность развития желудочковой дисфункции. При имплантированном двухкамерном водителе ритма необходимо программирование предсердного ритма даже при неповрежденном атриовентрикулярном узле.
Существует множество уникальных технических разработок по установке водителей ритма у взрослых пациентов с ВПС. Трансвенозное расположение электродов имеет много модификаций в зависимости от состояния сердечной мышцы и изменения хода сосудов после операций Mustard и Senning. Трансвенозное расположение электродов не всегда возможно при других повреждениях у пациентов с ВПС, включающих постоперативные изменения у пациентов внутрисердечными шунтами, где возникает потребность в эпикардиальном размещении. Эндокардиальное или эпикардиальное размещение электродов используется в зависимости от наличия участков фиброза и внесенных оперативных изменений. Необходимы четкие знания специфической анатомии и особенностей предшествующих хирургических вмешательств до установки пациенту водителя ритма.