В настоящее время сформировалась большая популяция взрослых, в которой параллельно существуют пациенты с неоперированными ВПС, хирургически модифицированной патологией и полностью корригированными пороками. В экономически развитых странах мира доля взрослых среди всех пациентов с ВПС ежегодно увеличивается: если в 1940 г. до 18-летнего возраста доживали 30% пациентов с ВПС, то в настоящее время – 85%. В дальнейшем в связи с лучшей организацией помощи детям с ВПС число взрослых пациентов с ВПС будет увеличиваться.
Сегодня мы не располагаем исчерпывающими сведниями о распространенности ВПС среди взрослого населения в нашей стране. По данным официальной статистики Минздравсоцразвития России, число взрослых пациентов с ВПС, обратившихся в течение года в поликлинику, составляет 0,63 на 1000 взрослого населения.
По данным крупномасштабного исследования, проведенного в провинции Квебек (Канада), распространенность ВПС составляла 4,09 на 1000 взрослых. В 2003–2004 гг. специализированное исследование по проблеме ВПС у взрослых проведено на базе 26 стран Европы (Швеция, Норвегия, Нидерланды, Великобритания, Бельгия, Франция, Испания, Швейцария, Португалия, Италия, Греция, Македония, Египет, Израиль, Турция, Армения, Словакия, Словения, Чехия, Германия, Польша, Австрия, Венгрия, Румыния, Литва, Эстония), обследовано 4168 пациентов с ВПС старше 17 лет.
Из 79 клиник (центров), оказывающих помощь взрослым с ВПС и согласившихся на участие в исследовании, 67,6% были специализированными. Специализированным считался центр, в штате которого работали детский кардиолог, взрослый кардиолог и сердечно-сосудистый хирург, под постоянным патронажем которого находились как минимум 200 взрослых пациентов с ВПС. Специализированные центры госпитализировали в среднем 50 (от 5 до 450) пациентов и выполняли 42 (от 2 до 250) операции в год. Наиболее часто у взрослых зарегистрированы дефект межпредсердной перегородки – 22%, дефект межжелудочковой прегородки – 15%, тетрада Фалло – 20%, коарктация аорты – 13%, транспозиция магистральных артерий (ТМА) – 9%, синдром Марфана – 7%, пороки после выполнения операции Фонтена – 5% и цианотический порок – 9%1. Средний возраст пациентов составил 27,9 года, 79% были в возрасте моложе 50 лет2. Частота постоянного приема кардиологических лекарственных препаратов варьировала от 30 до 90% в зависимости от вида ВПС. В течение 6 лет (время проведения исследования) операции выполнены 19% пациентов; 70,7% оперированных были пациенты с ДМПП (из них у 38% выполнено эндоваскулярное закрытие); имплантация ЭКС выполнена 6%. Потребность в повторных операциях варьировала от вида порока и составляла от 16% при коарктации аорты до 33% при транспозиции магистральных артерий, nетраде Фалло, ДМЖП и до 80% при единственном желудочке сердца. Среди нуждавшихся за время проведения исследования не были прооперированы 5% пациентов.
Коррекция ВПС – не единственная проблема пациентов с ВПС. У этих пациентов достаточно часто встречается сопутствующая патология, как кардиальная (нарушения ритма, клапанная недостаточность и поражение клапанов эндокардитом, нарушение сократимости), так и не кардиальная (чаще всего аномалии центральной нервной системы). Каждый пациент, оперированный по поводу ВПС, особенно с искусственным клапаном, имеет риск развития эмболий, эндокардита и нарушения иммунных расстройств.
Организация медицинской помощи пациентам с ВПС должна учитывать все медицинские и немедицинские проблемы (финансовое покрытие стоимости лечения, транспортировка пациентов в клинику, трудоустройство, реабилитация, решение психологических проблем).
Одним из важнейших компонентов организации помощи таким пациентам является образовательный процесс, направленный на доведение до всех врачей, участвующих в оказании помощи взрослым с ВПС (включая выполнение некардиологических операций или медикаментозное лечение сопутствующей патологии), научно-обоснованной информации по тактике ведения пациентов.
В июне 2009 г. рабочая группа Профильной комиссии по сердечно-сосудистой хирургии Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации утвердила Клинические рекомендации по ведению, диагностике и лечению пациентов с клапанными пороками сердца. В предисловии к рекомендациям отмечено, что практикующему врачу чрезвычайно сложно самостоятельно анализировать огромный объем информации, определенная часть которой отражает интересы фармакологических фирм, промышленных кругов и частных лиц. В предисловии также отмечалось, что в связи с отсутствием в Российской Федерации структур, которые проводят экспертизу методологического качества научных исследований и аналитическое обобщение выверенной информации, для создания отечественных рекомендаций по ведению пациентов мы вынуждены использовать систематические обзоры, метаанализы, клинические рекомендации, подготовленные специалистами других стран.
Клинические рекомендации (guidelines) – это документы, которые должны помочь врачам, организаторам здравоохранения и потребителям медицинских услуг (пациентам) выбрать тактику лечения в определенных клинических условиях и стратегические решения на уровне государственной политики. Рекомендации по выбору тактики ведения пациентов основаны не только на доказательствах (которые, увы, есть не всегда), но и консенсусе экспертов, который продолжает играть ключевую роль в решении многих медицинских вопросов.
При ВПС, так же как при ряде других заболеваний, имеются разные методы лечения и тактики ведения пациента и тот или иной выбор может приводить к разным результатам со своими плюсами и минусами. Врач и больной, взвешивая все достоинства и недостатки возможных методик лечения, понимают, например, что только лишь медикаментозное лечение ведет к риску ухудшения состояния. В то же время сочетание хирургических (эндоваскулярных) методов лечения с медикаментозной поддержкой может улучшить качество и продолжительность жизни, но это сопряжено с риском смерти и осложнений во время самой операции или в раннем послеоперационном периоде. Клинические рекомендации описывают возможные альтернативы выбора и их последствия, а врач и пациент непосредственно осуществляют такой выбор.