Класс I
Катетеризация взрослых после гемодинамической коррекции единственного желудочка по Fontan должна проводиться в регионарных центрах, специализирующихся на ведении взрослых больных с ВПС
Взрослым пациентам, перенесшим операцию Fontan, катетеризация полостей сердца, часто дополняемая контрастной эхокардиографией, показана для изучения и выбора возможной терапии необъяснимой объемной перегрузки, сердечной недостаточности, предсердной аритмии, цианоза или кровохарканья. При существенной объемной перегрузке или сердечной недостаточности катетеризация направлена на оценку регургитации на атриовентрикулярных клапанах, определение желудочковой дисфункции (систолической и диастолической), сердечного выброса, анатомии легочной артерии (включая ветви легочных артерий) и сосудистого легочного сопротивления. При наличии непульсирующего кровотока важно определение различной степени обструкции. Системно-легочные венозные и артериальные соединения могут быть диагностированы и при необходимости эмболизированы. В необычной ситуации давление в венозных путях может быть значительно повышено без потенциального основания для создания фенестрации. При выраженной кислороднезависимой гипоксемии катетеризация направлена на определение следующих позиций (если это возможно): функцию фенестрации, системных венопульмональных венозных коллатералей, легочных артериовенозных мальформаций, а в случаях объемной перегрузки – определение повышенного давления и сопротивления в путях оттока и как следствие снижение кровотока в праволевом шунте.
Обследование больных с выраженным цианозом после операции Fontan (сатурация 90% и менее, снижающаяся в покое или при физической нагрузке). В дополнение к барометрии и определению сосудистого сопротивления при ангиографии должны быть выявлены предсердные левоправые шунты и шунты из нижней полой вены, верхней полой вены и безымянной вены. Необходимо установить возможные легочные артериовенозные мальформации. Резидуальные шунты и межпредсердное сообщение закрывают эндоваскулярно спиралями или окклюзирующими устройствами.