Класс I
Подготовка к операции должна проводиться хирургом, имеющим опыт в хирургии врожденных пороков сердца.
Хирургические подходы к лечению взрослых с атрезией трехстворчатого клапана/единственным желудочком описаны ниже.
Системно-легочный анастомоз. Часто накладывается от восходящей аорты к стволу или правой ветви легочной артерии, иногда выполняется как изолированная процедура или в случае, когда кавопульмональный анастомоз противопоказан.
Двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Часто выполняется в период новорожденности или раннем детском возрасте как этапная процедура к гемодинамической коррекции по Fontan. Это позволяет получить устойчивый источник легочного кровотока без объемной нагрузки на единый желудочек; он не должен быть единственным источником легочного кровотока (за исключением 2-го этапа процедуры для синдрома гипоплазии левых отделов сердца).
Двунаправленный кавопульмональный анастомоз с дополнительным источником легочного кровотока. Наиболее часто дополнительным источником легочного кровотока служит естественный кровоток через выводной отдел правого желудочка с легочным стенозом или суженной легочной артерией. Системно-легочный анастомоз может быть наложен если необходимо повысить системную сатурацию, но наличие шунта повышает преднагрузку на единственный желудочек и часто повышает давление в верхней полой вене.
Одножелудочковая коррекция по Fontan показана в случаях, когда рудиментарный правый желудочек имеет объем менее 30–50% от нормального. Операция может быть выполнена в различных модификациях.
Модификации процедуры Fonten:
- Экстракардиальный кондуит – двунаправленный кавопульмональный анастомоз и кондуит от нижней полой вены к правой легочной артерии или стволу легочной артерии.
- Внутрипредсердный кондуит – двунаправленный кавопульмональный анастомоз и внутрипредсердный кондуит от нижней полой вены к правой ветви легочной артерии или стволу легочной артерии. Наложение этого анастомоза предпочтительно при изолированной декстракардии или при синистрокардии с инверсией внутренних органов, когда масса желудочка может сдавливать экстракардиальный кондуит.
- Интракардиальный латеральный туннель с двунаправленным кавопульмональным анастомозом.
- Фенестрация между системным венозным путем и левым предсердием.
Полуторажелудочковая коррекция. Этот термин используется при описании операции при цианотических ВПС, когда венозный желудочек недостаточно подготовлен для принятия венозного притока. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз направляет кровь из верхней полой вены в легочные артерии, а кровь из нижней полой вены поступает в легкие через недоразвитый венозный желудочек.
Двухжелудочковая коррекция. Термин используется при описании операций при цианотических ВПС с общим желудочком или адекватном размере венозного желудочка. Системный и легочный кровоток разделяются интравентрикулярной заплатой (для общего желудочка).
Трансплантация. Трансплантация сердца и комплекса сердце–легкие является последним методом при тяжелой сердечной недостаточности, вызванной единственным желудочком и высокой легочной гипертензией.
Операция Fontan – это паллиативная процедура, которая выполняется пациентам с функционально или анатомически единственным желудочком или с комплексными аномалиями, не подлежащими бивентрикулярной коррекции. Системный венозный возврат направляется непосредственно в легочные артерии, обычно без участия субпульмонального желудочка. Оригинальный классический анастомоз по Glenn с атриопульмональным соединением редко выполняется в настоящее время. Однако много взрослых пациентов имеют ранее выполненный атриопульмональный анастомоз между правым предсердием и правой ветвью легочной артерии. Такие пациенты угрожаемы по возникновению дилатации правого предсердия, предсердных аритмий, тромбозов. В большинстве случаев эти состояния требуют конверсии в латеральный туннель или экстракардиальный кондуит. Фенестрация между системным венозным потоком и левым предсердием может быть наложена во время первичной или этапной коррекции по Fontan, а также после коррекции, если развилась белково-дефицитная энтеропатия.