Различают две группы больных. К первой группе относятся пациенты без анатомического препятствия легочному кровотоку, у которых сразу после рождения возникает большой левоправый шунт и развиваются симптомы тяжелой сердечной недостаточности. Течение заболевания может быть осложнено двумя состояниями: когда возникает препятствие системному кровотоку (гипоплазия дуги аорты, коарктация аорты) или без обструкции по большому кругу кровообращения (наличие ДМЖП, аортожелудочковое окно у пациентов с двухприточным левым желудочком или атрезия трехстворчатого клапана с ТМС). С возрастом у данных пациентов развивается высокая легочная гипертензия. Хирургическое лечение необходимо провести в раннем возрасте. Оно заключается в устранении препятствий системному кровотоку и уменьшении легочного кровотока и давления в малом круге. В периоде новорожденности таким пациентам часто выполняют операции: устранение коарктации аорты и сужение легочной артерии.
Вторая клиническая группа представлена пациентами с тяжелым цианозом, обусловленным препятствием легочному кровотоку, часто вызываемым клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии или артезией легочной артерии. Этим пациентам в раннем возрасте для увеличения легочного кровотока обычно накладывают системно-легочный анастомоз по типу модифицированного шунта по Blalock.
Иногда встречаются пациенты, у которых наряду с правоизометрическим типом гетеротаксии может быть тотальный аномальный дренаж со стенозом легочных вен. Эти пациенты обычно требуют устранения обструкции легочных вен во время наложения системно-легочного анастомоза.
У некоторых пациентов отмечается умеренно выраженный цианоз с признаками легкой сердечной недостаточности. Степень стеноза легочной артерии у данных больных не вызывает значительную гипоксемию.
Большинство больных с данными пороками сердца подвергаются в раннем возрасте паллиативным операциям, таким как системно-легочный шунт, двунаправленный кавопульмональный анастомоз или операция Fontan.