Корригированная транспозиция магистральных артерий связана со смещением АВ-узла от треугольника Коха кпереди и вверх в пределах правого предсердия [180]. Функциональные свойства такой «смещенной» проводящей системы являются неполноценными. Спонтанное развитие полной АВ-блокады может возникнуть с самого рождения приблизительно у 4% пациентов [600], а травма проводящей системы часто бывает во время хирургической коррекции. Кроме того, в течение жизни может происходить прогрессирующее снижение функции АВ-проведения с приблизительным риском возникновения полной АВ-блокады 2% в год [591]. Состояние функции АВ-проведения должно оцениваться регулярно методом ЭКГ и периодически с помощью холтеровского мониторирования у взрослых с КТМА. Дополнительные пути проведения также часто встречаются у таких пациентов, особенно при наличии изменений леворасположенного трикуспидального клапана, подобных таковым при аномалии Эбштейна [143].
Электрокардиостимуляция может быть также причиной изменения положения (сдвига) межжелудочковой перегородки, что может увеличить дилатацию системного желудочка и, таким образом, усугубить недостаточность системного АВ-клапана. Поэтому было бы разумным более часто выполнять клинические и эхокардиографические исследования у неоперированных пациентов после имплантации электрокардиостимулятора [605].